Pregnenolon

Klinische Bedeutung

Der erste Schritt der Steroidhormonbiosythese ist die Umwandlung von Cholesterol zu Pregnenolon durch das Enzym Cytochrom P450scc (Cyp11a1). Pregnenolon ist biologisch inaktiv, in der Nebennierenrinde und in den Gonaden wird es zu 17α-Hydroxypregnenolon oder zu Progesteron.

Im Gehirn wird Pregnenolon in Steroidhormone mit neuroprotektiver und aktivierender Wirkung umgewandelt: Pregnenolonsulfat, ein exzitatorisches Neurosteroid sowie Allopregnanolon und 7α-Hydroxypregnenolon.

Bei gesunden Personen ist die Pregnenolon-Konzentration im Blut niedrig, im Gehirn hoch. Im Falle bestimmter Formen des adrenogenitalen Syndroms (AGS) sind die Pregnenolon-Konzentrationen im Plasma erhöht. Die kongenitale lipoide Nebennierenhyperplasie ist die schwerste Form des adrenogenitalen Syndroms, bei der die Synthese aller Steroidhormone, d. h. der Glucocorticoide, Mineralcorticoide und Sexualsteroidhormone, wegen eines Defekts in der Umwandlung von Cholesterol zu Pregnenolon beeinträchtigt ist. Bei alten Menschen und bei Patienten mit neurodegenerativen Erkrankungen ist der Pregnenolon-Spiegel im Gehirn vermindert.

Diagnostik

Die Bestimmung der Pregnenolon-Konzentration kann im Rahmen der Differenzialdiagnostik der verschiedenen Formen des AGS herangezogen werden.

Der Zusammenhang zwischen einem Mangel an Pregnenolon, dem Ausgangsstoff der meisten Steroidhormone, und einem Mangel an Androgenen, Estrogenen und Cortisol wird kontrovers diskutiert.

Ausgewählte Produkte:

Methode
Parameter
Substrat
ELISA
Pregnenolon
Antikörper-beschichtete
Mikrotitergefäße
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