Primär-biliäre Cholangiitis

Klinische Bedeutung

Primär-biliäre Cholangiitis (PBC) ist eine immunmediierte, chronisch-entzündliche, cholestatische Lebererkrankung unbekannter Ursache. Sie tritt vorwiegend bei Frauen (>90%) im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf. Schätzungsweise beträgt die Inzidenz von PBC weltweit 4-31 Fälle/Million im Jahr. PBC ist gekennzeichnet durch eine Infiltration der kleinen intrahepatischen Gallengänge (Canaliculi biliferi) durch Lymphzellen und eine Anstauung von Gallenflüssigkeit (Cholestase). Die Klinik der Erkrankung zeichnet sich anfänglich durch unspezifische, stark variierende Symptome wie beispielsweise Juckreiz (Pruritus), Erschöpfung und Schmerzen im rechten oberen Bauchbereich aus. Nach einem unbestimmten Zeitraum entwickelt sich eine Gelbsucht. Der Anstieg von Serumlipiden liefert einen wichtigen Hinweis auf PBC. Aus histologischer Sicht ergeben sich Veränderungen in der Leber, die denen einer chronischen, nichteitrigen, destruktiven Cholangiitis entsprechen: granulierende Pericholangiitis, langsam fortschreitende Zerstörung der kleinen und mittleren Gallengänge mit anschließender Fibrose und vollständige Zirrhose im Endstadium. Neben der Leber sind häufig auch andere Organe mit exokrinen Funktionen betroffen, insbesondere die Tränendrüsen, Speicheldrüsen und der Pankreas.

Diagnostik

Die Diagnose einer PBC umfasst Leberfunktionstests (Nachweis von Alkalinphosphatase, Aspartattransaminase und Alanintransaminase), die Bestimmung von Serumlipiden, AMA- und ANA-Suchtests sowie die Abgrenzung von anderen chronisch-entzündlichen Lebererkrankungen wie chronische Virushepatitis, Autoimmunhepatitis oder primär-sklerosierende Cholangiitis.

Der Nachweis antimitochondrialer Antikörper (AMA) ist bei der Diagnose der PBC von großer Bedeutung. Antikörper gegen das M2-Antigen stellen den diagnostischen Marker mit der höchsten Sensitivität und Spezifität dar. Diese Antikörper kommen bei bis zu 94% aller PBC-Patienten vor. Ein positiver serologischer Anti-M2-Antikörper-Befund mit hohem Titer ist ein wichtiger Hinweis bei der Diagnose einer PBC und ein äußerst nützlicher Prädiktor in der Früherkennung von PBC bei jenen Patienten, die eine frühe Form von PBC ohne auffällige Leberfunktionsstörungen oder Symptome cholestatischer Erkrankungen aufweisen. Neben AMA können mittels indirektem Immunfluoreszenztest bei circa einem Drittel der PBC-Patienten auch ANA nachgewiesen werden. Als spezifische ANA-Zielantigene wurden promyelozytisch leukämische Proteine (PML-Proteine) und Sp100, die im IIFT ein Nuclear-Dot-Muster ergeben, sowie zwei Komponenten des Kernporenkomplexes (gp210 und p62), die speziell mit einem perinukleären Muster assoziiert werden, identifiziert.

Ausgewählte Produkte:

Methode
Parameter
Substrat
Spezies
IIFT
Leber-spezifische
Antigene
Leber
Affe
EUROLINE
Positives Kontrollserum (IgG, human, 100x konzentriert)
für DL 1300-X G
EUROASSAY
AMA-M2, LKM-1, SLA/LP
EUROASSAY-Folie
mit Antigenen
IIFT
Leber-Mosaik 1
Leber-Niere-Mikrosomen (LKM), ANA
Mitochondrien (AMA), LKM
2 BIOCHIPs je Feld:
Leber
Niere

Ratte
Ratte
IIFT
Leber-Mosaik 2
Leber-Antigene, Zellkerne (ANA)
AMA-M7, Herz-Antigene
Zellkerne (ANA)
LKM, Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
6 BIOCHIPs je Feld:
Leber
Herz
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Affe
Affe
Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
EUROLINE
Leber-Profil 2
(separat: AMA-M2, M2-3E, LKM-1, LC-1, SLA/LP)
EUROLINE
EUROASSAY
LKM-1, LC-1, SLA/LP
EUROASSAY-Folie
mit Antigenen
IIFT
Leber Screen 1
Mitochondrien (AMA), LKM
lösliches Leber-Antigen/
Leber-Pankreas-Antigen (SLA/LP)
LKM, Zellkerne (ANA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
Niere
transfizierte Zellen

Leber
Magen

Ratte
EU 90

Ratte
Ratte
IIFT
Leber-Mosaik 3
Leber-Antigene, Zellkerne (ANA)
Skelettmuskel
Zellkerne (ANA)
LKM, Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
6 BIOCHIPs je Feld:
Leber
M. iliopsoas
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Affe
Affe
Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
EUROLINE
Leber-Profil
(separat: AMA-M2, LKM-1, LC-1, SLA/LP)
EUROLINE
EUROASSAY
Leber-Profil
AMA-M2, LKM-1, LC-1, SLA/LP
EUROASSAY-Folie
mit Antigenen
EUROLINE
Autoimmune Lebererkrankungen
(separat: AMA-M2, M2-3E, Sp100, PML,
gp210, LKM-1, LC-1, SLA/LP, Ro-52)
EUROLINE
EUROLINE
Autoimmune Lebererkrankungen 14 Ag
(separat: AMA-M2, M2-3E, Sp100, PML, gp210,
LKM-1, LC-1, SLA/LP, SS-A, Ro-52, Scl-70,
CENP A, CENP B, PGDH)
EUROLINE
IIFT
Autoimmune Lebererkrankungen
Screen 8 EUROPattern
Leber-Antigene, Zellkerne (ANA)
F-Actin
Zellkerne (ANA), EUROPattern
LKM, Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
6 BIOCHIPs je Feld:
Leber
VSM47
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Affe
Ratte
Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Leber-Mosaik 8
Leber-Antigene, Zellkerne (ANA)
F-Actin
Zellkerne (ANA)
LKM, Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
6 BIOCHIPs je Feld:
Leber
VSM47
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Affe
Ratte
Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Autoimmune Lebererkrankungen
Screen 9 EUROPattern
Mitochondrien (AMA), LKM
LKM, Zellkerne (ANA)
glatte Muskeln (ASMA)
F-Actin
4 BIOCHIPs je Feld:

Niere
Leber
Magen
VSM47


Ratte
Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Leber-Mosaik 9
Mitochondrien (AMA), LKM
LKM, Zellkerne (ANA)
glatte Muskeln (ASMA)
F-Actin
4 BIOCHIPs je Feld:
Niere
Leber
Magen
VSM47

Ratte
Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Antikörper gegen Sp100
(Kerngranula, Nuclear Dots; PBC-assoziiert)
IIFT
Antikörper gegen Kernmembran
IIFT
Funktionskontrolle
(AMA, IgG)
IIFT
Mitochondrien (AMA)
Niere
Ratte
IIFT
AMA/ASMA-IIFT (KR/SR) EUROPattern
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
2 BIOCHIPs je Feld:
Niere
Magen

Ratte
Ratte
IIFT
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
Niere
Magen
(2 BIOCHIPs je Feld)
Ratte
Ratte
EUROASSAY
AMA-Profil
(separat: AMA-M2, -M4, -M9)
EUROASSAY-Folie
mit Antigenen
IIFT
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
Niere
Magen
(2 BIOCHIPs je Feld)
Maus
Maus
IIFT
EUROPLUS
Mitochondrien (AMA)
M2-Antigen
2 BIOCHIPs je Feld:
Niere
M2-BIOCHIPs

Ratte
IIFT
EUROPLUS
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
Zellkerne (ANA)
M2-Antigen
4 BIOCHIPs je Feld:
Niere
Magen
HEp-2-Zellen
M2-BIOCHIPs

Ratte
Ratte
Mensch
IIFT
Antikörper gegen Mitochondrien
(AMA-M2-Kontrolle; PBC-assoziiert)
ELISA
AMA-M2-3E
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
IIFT
Antikörper gegen Mitochondrien
(AMA-M2-Kontrolle; PBC-assoziiert),
Kontrollserum mit Titerangabe
IIFT
Mosaik Basisprofil 1 EUROPattern
Zellkerne (ANA), EUROPattern
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
3 BIOCHIPs je Feld:
HEp-2-Zellen
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 1
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
3 BIOCHIPs je Feld:
HEp-2-Zellen
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 2 EUROPattern
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
3 BIOCHIPs je Feld:
Leber
Niere
Magen

Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 2
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
3 BIOCHIPs je Feld:
Leber
Niere
Magen

Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 25
Zellkerne (ANA), LKM
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
Leber
Leber
Niere
Magen

Ratte
Affe
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 3 EUROPattern
Zellkerne (ANA), EUROPattern
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Affe
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 3
Zellkerne (ANA)
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Affe
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 1A
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
3 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 23A
Zellkerne (ANA)
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Affe
Maus
Maus
IIFT
Mosaik Basisprofil 3A EUROPattern
Zellkerne (ANA), EUROPattern
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Affe
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 3A
Zellkerne (ANA)
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Affe
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 13B EUROPattern
Zellkerne (ANA), EUROPattern
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 13B
Zellkerne (ANA)
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 3C EUROPattern
Zellkerne (ANA), EUROPattern
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
IIFT
Mosaik Basisprofil 3C
Zellkerne (ANA)
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
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