Antiphospholipid-Syndrom

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine systemische Autoimmunerkrankung, bei der zirkulierende Antiphospholipid-Antikörper (APLA) eine zentrale Rolle spielen. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch arterielle, venöse oder mikrovaskuläre Thrombosen sowie durch Schwangerschaftskomplikationen wie Präeklampsie, Frühgeburten oder Aborte. APS kann sich auch nicht-thrombotisch manifestieren, zum Beispiel als Herzklappenerkrankung oder Thrombozytopenie.

Gemäß den aktuellen ACR/EULAR-Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) und der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) von 2023 (Barbhaiya et al. 2023) erfolgt eine Einstufung als APS erst nach Vorliegen der Eingangskriterien, welche eine klinische Manifestation und einen positiven APLA-Nachweis innerhalb von 3 Jahren beinhalten. Für die APS-Klassifizierung müssen zusätzlich jeweils 3 Punkte aus den verschiedenen klinischen Manifestationen sowie aus den unterschiedlichen serologischen Nachweisen erreicht werden.  Zu diesen Labortests gehören der Lupus-Antikoagulans(LA)-Test sowie die Nachweise der APLA: Anti-β2-Glykoprotein-1(β2GP1)-Antikörper und Anti-Cardiolipin-Antikörper (ACA) der Immunglobulinklassen G und M. Die internationale Konsensusleitlinie (Lakos et al., 2012) empfiehlt bei einem negativen ACA- oder Anti-β2GP1-Test für IgG und IgM, zusätzlich auch auf IgA zu testen. Auch für Antikörper gegen Phosphatidylserin konnte ein signifikanter Zusammenhang mit APS gezeigt werden (Khogeer et al., 2015). Diese und weitere APLA sind Bestandteile laufender Studien und weiterer Forschung zu ihrer klinischen Relevanz für das APS (Devreese KMJ., 2024).