Klinische Bedeutung
ANCA treten häufig bei Autoimmun-Vaskulitiden der kleinen Blutgefäße auf – speziell bei der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener’sche Granulomatose), der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) und der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss-Syndrom), die gemäß dem Klassifizierungssystem der Chapel-Hill-Consensus-Konferenz als ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) zusammengefasst werden. Die wichtigsten Zielantigene der Vaskulitis-assoziierten ANCA sind Proteinase 3 (PR3) und Myeloperoxidase (MPO). Antikörper gegen PR3 werden am häufigsten bei GPA-Patienten (bis zu 90 %) gefunden, MPO-ANCA sind im Zusammenhang mit MPA (40 % – 80 %) und EGPA (20 % – 70 %) beschrieben. Eine weitere Vaskulitisform der kleinen Blutgefäße ist die Anti-GBM-Krankheit (Goodpasture-Syndrom), die die glomerulären und in manchen Fällen auch die pulmonalen Kapillaren betrifft. Charakteristische Autoantikörper richten sich gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM). Bis zu 35 % der anti-GBM-positiven Proben sind auch ANCA-positiv. Aufgrund einer häufigen klinischen Überlappung von AAV und Anti-GBM-Krankheit wird empfohlen, Patienten mit entsprechenden Nierenschädigungen parallel auf Anti-GBM-Antikörper und ANCA zu testen.
Diagnostik
Die AAV-Diagnostik stützt sich vorwiegend auf den monospezifischen Nachweis von Antikörpern gegen Proteinase 3 (PR3) und Myeloperoxidase (MPO) sowie den Nachweis von ANCA mittels IIFT. Gemäß dem internationalen Konsensus von 2017 werden für den Nachweis von PR3 und MPO im Rahmen der Diagnostik von GPA, beziehungsweise MPA und EGPA, besonders die Verwendung von monospezifischen Assays empfohlen.
Mit dem innovativen Anti-PR3-hn-hr-ELISA, basierend auf einem Gemisch aus humaner nativer (hn) und humaner rekombinanter (hr) PR3, sowie dem Anti-MPO-ELISA auf Grundlage von hochgereinigter humaner MPO bietet EUROIMMUN hochwertige Testsysteme für die Unterstützung der Diagnose bei Verdacht auf eine AAV. Vor allem der Anti-PR3-hn-hr-ELISA zeichnet sich durch eine sehr gute Spezifität (99 %) und eine deutlich höhere Sensitivität (94 %) im Vergleich zu ELISA mit nativem Antigen (88 % bzw. 78 %) aus.
Standardsubstrat in der Immunfluoreszenzdiagnostik sind Ethanol(EOH)- und Formalin(HCHO)-fixierte humane Granulocyten, welche von EUROIMMUN kombiniert auf einem BIOCHIP angeboten werden. Weitere exklusive BIOCHIPs von EUROIMMUN, z. B. mit HEp-2-Zellen sowie darauf sedimentierten Granulocyten, erhöhen die diagnostische Sicherheit zusätzlich. Die EUROPLUS-Technik ermöglicht die Kombination herkömmlicher Zellkultursubstrate mit definierten, gereinigten Einzelantigenen (PR3, MPO, GBM) in einem Testfeld. Dies vereinfacht die Interpretation der Immunfluoreszenzmuster erheblich.
Mittels IIFT lassen sich zwei ANCA-Typen darstellen: Zum einen der cytoplasmatische Typ (cANCA), der mit der GPA assoziiert ist und sich fast immer gegen PR3 richtet, und zum anderen der perinukleäre Typ (pANCA), der auf ein Spektrum verschiedener Erkrankungen hinweist. Das Hauptzielantigen der pANCA ist bei MPA und EGPA vor allem die MPO. Zudem gibt es atypische ANCA (auch als x-ANCA oder DNA-ANCA bezeichnet), die besonders mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED) und Lebererkrankungen (primär biliärer Cholangitis (PBC) und primär sklerosierender Cholangitis (PSC)) assoziiert sind. Zu den prominenten Vertretern dieser ANCA zählen solche gegen DNA-gebundenes Laktoferrin, Kathepsin G, Lysozym oder BPI. Positive IIFT-Ergebnisse sollten immer in Kombination mit denen eines monospezifischen Anti-PR3- und Anti-MPO-Tests (z. B. ChLIA oder ELISA) interpretiert werden. Da sich nicht alle cANCA und pANCA positiv im monospezifischen Test darstellen, wird nur mit einer parallelen Durchführung von IIFT und ChLIA/ELISA die höchste Spezifität und Sensitivität für den ANCA-Nachweis erreicht. Für den Nachweis von ANCA sowie Antikörper gegen PR3, MPO und GBM bietet EUROIMMUN ELISA, EUROLINE, ChLIA und IIFT an.
| Technology | Parameter | Substrate | Species | Calibration | Ig Class | Format | Order No. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| ChLIA | IDS GBM | Antigen-beschichtete Magnetpartikel | NC1?3(IV) |
quantitativ |
50 x 01 |
IS-AI17031 | |
| ChLIA | Anti-GBM-ChLIA (IgG) | Antigen-beschichtete Magnetpartikel | quantitativ | IgG |
100 x 1 |
LA 1251-10010 G | |
| ChLIA | Kontroll-Set Anti-GBM-ChLIA (IgG) | 2 x 0,4 ml Kontrolle 1/2 | IgG |
02 x 02 |
LR 1251-20210 G | ||
| EUROLINE |
EUROLINE Anti-MPO, -PR3 und -GBM (IgG) Myeloperoxidase Proteinase 3 glomeruläre Basalmembran |
EUROLINE | IgG IgG |
16 x 01 64 x 01 |
DL 1200-1601-3 G DL 1200-6401-3 G |
||
| ChLIA | IDS ANCA/GBM Control Set | 3 x 1,5 ml Kontrolle 1/2 | humanes Serum |
2 Konzentrationen |
IS-AI17301 | ||
| IIFT |
Antikörper gegen Granulocyten-Cytoplasma, cytoplasmatisch (cANCA-Kontrolle, PR3-Ak-Kontrolle) |
IgG |
05 x 02 |
CA 1200-0502 | |||
| IIFT |
Antikörper gegen Granulocyten-Cytoplasma, perinukleär (pANCA-Kontrolle) |
IgG |
05 x 02 |
CA 1210-0502 | |||
| IIFT |
Antikörper gegen Granulocyten-Cytoplasma, perinukleär (pANCA-Kontrolle, MPO-Ak-Kontrolle) |
IgG |
05 x 02 |
CA 1211-0502 | |||
| IIFT |
Granulocyten-Cytoplasma (cANCA, pANCA) und -kerne (GS-ANA) |
Granulocyten, Ethanol-fixiert |
Mensch | IgG IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 180 x 10 20 x 05 10 x 05 10 x 10 20 x 05 |
FA 1200-1005 FA 1200-1010 FA 1200-18010 FA 1200-2005 FB 1200-1005 FB 1200-1010 FB 1200-2005 |
|
| IIFT |
Granulocyten (cANCA, pANCA) |
Granulocyten, Formaldehyd-fixiert |
Mensch | IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 10 x 05 10 x 10 |
FA 1201-1005 FA 1201-1010 FB 1201-1005 FB 1201-1010 |
|
| IIFT |
Granulocyten-Mosaik 13 cANCA, pANCA, GS-ANA Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA cANCA, pANCA |
3 BIOCHIPs je Feld: Granulocyten (EOH) HEp-2+Granulocyten (EOH) Granulocyten (HCHO) |
Mensch Mensch Mensch |
IgG IgG IgG IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 10 x 50 120 x 10 20 x 05 20 x 10 10 x 05 10 x 10 10 x 50 20 x 05 20 x 10 |
FA 1201-1005-13 FA 1201-1010-13 FA 1201-1050-13 FA 1201-12010-13 FA 1201-2005-13 FA 1201-2010-13 FB 1201-1005-13 FB 1201-1010-13 FB 1201-1050-13 FB 1201-2005-13 FB 1201-2010-13 |
|
| IIFT |
Granulocyten-Mosaik 15 cANCA, pANCA, GS-ANA Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA |
2 BIOCHIPs je Feld: Granulocyten (EOH) HEp-2+Granulocyten (EOH) |
Mensch Mensch |
IgG IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FA 1201-1005-15 FA 1201-1010-15 FA 1201-2005-15 FA 1201-2010-15 FB 1201-1005-15 FB 1201-1010-15 FB 1201-2005-15 FB 1201-2010-15 |
|
| IIFT |
Granulocyten-Mosaik 2 cANCA, pANCA, GS-ANA cANCA, pANCA |
2 BIOCHIPs je Feld: Granulocyten (EOH) Granulocyten (HCHO) |
Mensch Mensch |
IgG IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FA 1201-1005-2 FA 1201-1010-2 FA 1201-2005-2 FA 1201-2010-2 FB 1201-1005-2 FB 1201-1010-2 FB 1201-2005-2 FB 1201-2010-2 |
|
| IIFT |
EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 22 cANCA, pANCA, GS-ANA cANCA, pANCA pANCA: Myeloperoxidase (MPO) cANCA: Proteinase 3 (PR3) |
4 BIOCHIPs je Feld: Granulocyten (EOH) Granulocyten (HCHO) MPO-BIOCHIPs PR3-BIOCHIPs |
Mensch Mensch |
IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 10 x 05 10 x 10 |
FA 1201-1005-22 FA 1201-1010-22 FA 1201-2005-22 FB 1201-1005-22 FB 1201-1010-22 |
|
| IIFT |
EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 25 cANCA, pANCA, GS-ANA Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA cANCA, pANCA glomeruläre Basalmembran (GBM) pANCA: Myeloperoxidase (MPO) cANCA: Proteinase 3 (PR3) |
6 BIOCHIPs je Feld: Granulocyten (EOH) HEp-2+Granulocyten (EOH) Granulocyten (HCHO) GBM-BIOCHIPs MPO-BIOCHIPs PR3-BIOCHIPs |
Mensch Mensch Mensch |
IgG IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 10 x 05 20 x 05 20 x 10 |
FA 1201-1005-25 FA 1201-1010-25 FA 1201-2005-25 FA 1201-2010-25 FB 1201-1005-25 FB 1201-2005-25 FB 1201-2010-25 |
|
| IIFT |
EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 32 cANCA, pANCA, GS-ANA cANCA, pANCA Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA pANCA: Myeloperoxidase (MPO) cANCA: Proteinase 3 (PR3) |
5 BIOCHIPs je Feld: Granulocyten (EOH) Granulocyten (HCHO) HEp-2+Granulocyten (EOH) MPO-BIOCHIPs PR3-BIOCHIPs |
Mensch Mensch Mensch |
IgG IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FA 1201-1005-32 FA 1201-1010-32 FA 1201-2005-32 FA 1201-2010-32 FB 1201-1005-32 FB 1201-1010-32 FB 1201-2005-32 FB 1201-2010-32 |
|
| IIFT |
Granulocyten-Cytoplasma (cANCA, pANCA) und -kerne (GS-ANA) EUROPattern |
Granulocyten, Ethanol-fixiert |
Mensch | IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB |
10 x 05 10 x 10 120 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FC 1200-1005 FC 1200-1010 FC 1200-12010 FC 1200-2005 FC 1200-2010 |
|
| IIFT |
Granulocyten (cANCA, pANCA) EUROPattern |
Granulocyten, Formaldehyd-fixiert |
Mensch | IgG EB IgG EB IgG EB |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 |
FC 1201-1005 FC 1201-1010 FC 1201-2005 |
|
| IIFT |
Granulocyten-Mosaik 13 EUROPattern cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA cANCA, pANCA, EUROPattern |
3 BIOCHIPs je Feld: Granulocyten (EOH) HEp-2+Granulocyten (EOH) Granulocyten (HCHO) |
Mensch Mensch Mensch |
IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB |
10 x 05 10 x 10 120 x 10 20 x 05 20 x 10 24 x 50 10 x 05 20 x 10 |
FC 1201-1005-13 FC 1201-1010-13 FC 1201-12010-13 FC 1201-2005-13 FC 1201-2010-13 FC 1201-2450-13 FW 1201-1005-13 FW 1201-2010-13 |
|
| IIFT |
Granulocyten-Mosaik 15 EUROPattern cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA |
2 BIOCHIPs je Feld: Granulocyten (EOH) HEp-2+Granulocyten (EOH) |
Mensch Mensch |
IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB |
10 x 05 10 x 10 10 x 50 20 x 10 10 x 05 |
FC 1201-1005-15 FC 1201-1010-15 FC 1201-1050-15 FC 1201-2010-15 FW 1201-1005-15 |
|
| IIFT |
Granulocyten-Mosaik 2 EUROPattern cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern cANCA, pANCA, EUROPattern |
2 BIOCHIPs je Feld: Granulocyten (EOH) Granulocyten (HCHO) |
Mensch Mensch |
IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB |
10 x 05 10 x 10 120 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FC 1201-1005-2 FC 1201-1010-2 FC 1201-12010-2 FC 1201-2005-2 FC 1201-2010-2 |
|
| IIFT |
EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 22 EUROPattern cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern cANCA, pANCA, EUROPattern pANCA: Myeloperoxidase (MPO), EUROPattern cANCA: Proteinase 3 (PR3), EUROPattern |
4 BIOCHIPs je Feld: Granulocyten (EOH) Granulocyten (HCHO) MPO-BIOCHIPs PR3-BIOCHIPs |
Mensch Mensch |
IgG EB IgG EB IgG EB |
10 x 05 10 x 10 20 x 10 |
FC 1201-1005-22 FC 1201-1010-22 FC 1201-2010-22 |
|
| IIFT |
EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 25 EUROPattern cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA cANCA, pANCA, EUROPattern glomeruläre Basalmembran (GBM), EUROPattern pANCA: Myeloperoxidase (MPO), EUROPattern cANCA: Proteinase 3 (PR3), EUROPattern |
6 BIOCHIPs je Feld: Granulocyten (EOH) HEp-2+Granulocyten (EOH) Granulocyten (HCHO) GBM-BIOCHIPs MPO-BIOCHIPs PR3-BIOCHIPs |
Mensch Mensch Mensch |
IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 10 x 05 20 x 10 |
FC 1201-1005-25 FC 1201-1010-25 FC 1201-2005-25 FC 1201-2010-25 FW 1201-1005-25 FW 1201-2010-25 |
|
| IIFT |
EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 32 EUROPattern cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern cANCA, pANCA, EUROPattern Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA pANCA: Myeloperoxidase (MPO), EUROPattern cANCA: Proteinase 3 (PR3), EUROPattern |
5 BIOCHIPs je Feld: Granulocyten (EOH) Granulocyten (HCHO) HEp-2+Granulocyten (EOH) MPO-BIOCHIPs PR3-BIOCHIPs |
Mensch Mensch Mensch |
IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB IgG EB |
10 x 05 10 x 10 120 x 10 20 x 05 20 x 10 10 x 05 10 x 10 |
FC 1201-1005-32 FC 1201-1010-32 FC 1201-12010-32 FC 1201-2005-32 FC 1201-2010-32 FW 1201-1005-32 FW 1201-1010-32 |
|
| ELISA |
ANCA-Profil-ELISA (IgG) (separat: Proteinase 3, MPO, Elastase, Kathepsin G, BPI, Laktoferrin) |
Antigen-beschichtete Mikrotitergefäße |
nativ, humane neutrophile Granulocyten rekombinant, humane c-DNS exprimiert in humaner Zell-Linie |
semiquantitativ | IgG |
12 x 08 |
EA 1200-1208-1 G |
| ELISA |
Anti-PR3-hn-hr-ELISA (IgG) cANCA: Proteinase 3 |
Antigen-beschichtete Mikrotitergefäße |
hn: nativ, humane neutrophile Granulocyten hr: rekombinant, humane c-DNS exprimiert in humaner Zell-Linie |
2/20/200 RE/ml | IgG |
96 x 01 |
EA 1201-9601-2 G |
| ELISA |
Anti-MPO-ELISA (IgG) pANCA: Myeloperoxidase |
Antigen-beschichtete Mikrotitergefäße |
nativ, humane neutrophile Granulocyten |
2/20/200 RE/ml | IgG |
96 x 01 |
EA 1211-9601 G |
| EUROLINE |
Positives Kontrollserum (IgG, human, 100x konzentriert) für DL 1200-X G |
IgG |
05 x 07 |
CL 1200-0507-2 G | |||
| EUROLINE |
EUROLINE Anti-MPO, -PR3 (IgG) Myeloperoxidase Proteinase 3 |
EUROLINE | IgG IgG |
16 x 01 64 x 01 |
DL 1200-1601-2 G DL 1200-6401-2 G |
||
| ChLIA | IDS MPO | Antigen-beschichtete Magnetpartikel | MPO |
quantitativ |
50 x 01 |
IS-AI17011 | |
| ChLIA | IDS PR3-II | Antigen-beschichtete Magnetpartikel | PR3 |
quantitativ |
50 x 01 |
IS-AI1702II1 | |
| ChLIA | Anti-PR3-ChLIA (IgG) | Antigen-beschichtete Magnetpartikel | quantitativ | IgG |
100 x 1 |
LA 1201-10010 G | |
| ChLIA | Anti-Myeloperoxidase-ChLIA (IgG) | Antigen-beschichtete Magnetpartikel | quantitativ | IgG |
100 x 1 |
LA 1211-10010 G | |
| ChLIA | Kontroll-Set Anti-PR3-ChLIA (IgG) | 2 x 0,4 ml Kontrolle 1/2 | IgG |
02 x 02 |
LR 1201-20210 G | ||
| ChLIA | Kontroll-Set Anti-Myeloperoxidase-ChLIA (IgG) | 2 x 0,4 ml Kontrolle 1/2 | IgG |
02 x 02 |
LR 1211-20210 G | ||
| ELISA |
sCD163 Nachweis in Urin |
Antikörper-beschichtete Mikrotitergefäße |
lösliches CD163 | 0-12 ng/ml |
96 x 01 |
EQ 6851-9601-U | |
|
* For research use only, not for in vitro diagnostic use in the sense of EU directive 98/79/EC. 1 Product manufactured by third party. Please contact your local Euroimmun representative for more information. | |||||||