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Vaskulitis

Klinische Bedeutung

ANCA treten häufig bei Autoimmun-Vaskulitiden der kleinen Blutgefäße auf – speziell bei der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, Wegener’sche Granulomatose), der mikroskopischen Polyangiitis (MPA) und der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, Churg-Strauss-Syndrom), die gemäß dem Klassifizierungssystem der Chapel-Hill-Consensus-Konferenz als ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) zusammengefasst werden. Die wichtigsten Zielantigene der Vaskulitis-assoziierten ANCA sind Proteinase 3 (PR3) und Myeloperoxidase (MPO). Antikörper gegen PR3 werden am häufigsten bei GPA-Patienten (bis zu 90 %) gefunden, MPO-ANCA sind im Zusammenhang mit MPA (40 % – 80 %) und EGPA (20 % – 70 %) beschrieben. Eine weitere Vaskulitisform der kleinen Blutgefäße ist die Anti-GBM-Krankheit (Goodpasture-Syndrom), die die glomerulären und in manchen Fällen auch die pulmonalen Kapillaren betrifft. Charakteristische Autoantikörper richten sich gegen die glomeruläre Basalmembran (GBM). Bis zu 35 % der anti-GBM-positiven Proben sind auch ANCA-positiv. Aufgrund einer häufigen klinischen Überlappung von AAV und Anti-GBM-Krankheit wird empfohlen, Patienten mit entsprechenden Nierenschädigungen parallel auf Anti-GBM-Antikörper und ANCA zu testen.

Diagnostik

Die AAV-Diagnostik stützt sich vorwiegend auf den monospezifischen Nachweis von Antikörpern gegen Proteinase 3 (PR3) und Myeloperoxidase (MPO) sowie den Nachweis von ANCA mittels IIFT. Gemäß dem internationalen Konsensus von 2017 werden für den Nachweis von PR3 und MPO im Rahmen der Diagnostik von GPA, beziehungsweise MPA und EGPA, besonders die Verwendung von monospezifischen Assays empfohlen.

Mit dem innovativen Anti-PR3-hn-hr-ELISA, basierend auf einem Gemisch aus humaner nativer (hn) und humaner rekombinanter (hr) PR3, sowie dem Anti-MPO-ELISA auf Grundlage von hochgereinigter humaner MPO bietet EUROIMMUN hochwertige Testsysteme für die Unterstützung der Diagnose bei Verdacht auf eine AAV. Vor allem der Anti-PR3-hn-hr-ELISA zeichnet sich durch eine sehr gute Spezifität (99 %) und eine deutlich höhere Sensitivität (94 %) im Vergleich zu ELISA mit nativem Antigen (88 % bzw. 78 %) aus.

Standardsubstrat in der Immunfluoreszenzdiagnostik sind Ethanol(EOH)- und Formalin(HCHO)-fixierte humane Granulocyten, welche von EUROIMMUN kombiniert auf einem BIOCHIP angeboten werden. Weitere exklusive BIOCHIPs von EUROIMMUN, z. B. mit HEp-2-Zellen sowie darauf sedimentierten Granulocyten, erhöhen die diagnostische Sicherheit zusätzlich. Die EUROPLUS-Technik ermöglicht die Kombination herkömmlicher Zellkultursubstrate mit definierten, gereinigten Einzelantigenen (PR3, MPO, GBM) in einem Testfeld. Dies vereinfacht die Interpretation der Immunfluoreszenzmuster erheblich.

Mittels IIFT lassen sich zwei ANCA-Typen darstellen: Zum einen der cytoplasmatische Typ (cANCA), der mit der GPA assoziiert ist und sich fast immer gegen PR3 richtet, und zum anderen der perinukleäre Typ (pANCA), der auf ein Spektrum verschiedener Erkrankungen hinweist. Das Hauptzielantigen der pANCA ist bei MPA und EGPA vor allem die MPO. Zudem gibt es atypische ANCA (auch als x-ANCA oder DNA-ANCA bezeichnet), die besonders mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED) und Lebererkrankungen (primär biliärer Cholangitis (PBC) und primär sklerosierender Cholangitis (PSC)) assoziiert sind. Zu den prominenten Vertretern dieser ANCA zählen solche gegen DNA-gebundenes Laktoferrin, Kathepsin G, Lysozym oder BPI. Positive IIFT-Ergebnisse sollten immer in Kombination mit denen eines monospezifischen Anti-PR3- und Anti-MPO-Tests (z. B. ChLIA oder ELISA) interpretiert werden. Da sich nicht alle cANCA und pANCA positiv im monospezifischen Test darstellen, wird nur mit einer parallelen Durchführung von IIFT und ChLIA/ELISA die höchste Spezifität und Sensitivität für den ANCA-Nachweis erreicht. Für den Nachweis von ANCA sowie Antikörper gegen PR3, MPO und GBM bietet EUROIMMUN ELISA, EUROLINE, ChLIA und IIFT an.

Methods
Technology Parameter Substrate Species Calibration Ig Class Format Order No.
ChLIA IDS GBM Antigen-beschichtete Magnetpartikel NC1?3(IV) quantitativ
50 x 01
IS-AI17031
ChLIA Anti-GBM-ChLIA (IgG) Antigen-beschichtete Magnetpartikel quantitativ IgG 100 x 1
LA 1251-10010 G
ChLIA Kontroll-Set Anti-GBM-ChLIA (IgG) 2 x 0,4 ml Kontrolle 1/2 IgG 02 x 02
LR 1251-20210 G
EUROLINE EUROLINE Anti-MPO, -PR3 und -GBM (IgG)
Myeloperoxidase
Proteinase 3
glomeruläre Basalmembran
EUROLINE IgG
IgG
16 x 01
64 x 01
DL 1200-1601-3 G
DL 1200-6401-3 G
ChLIA IDS ANCA/GBM Control Set 3 x 1,5 ml Kontrolle 1/2 humanes Serum 2 Konzentrationen
IS-AI17301
IIFT Antikörper gegen Granulocyten-Cytoplasma,
cytoplasmatisch (cANCA-Kontrolle, PR3-Ak-Kontrolle)
IgG 05 x 02
CA 1200-0502
IIFT Antikörper gegen Granulocyten-Cytoplasma,
perinukleär (pANCA-Kontrolle)
IgG 05 x 02
CA 1210-0502
IIFT Antikörper gegen Granulocyten-Cytoplasma, perinukleär
(pANCA-Kontrolle, MPO-Ak-Kontrolle)
IgG 05 x 02
CA 1211-0502
IIFT Granulocyten-Cytoplasma (cANCA,
pANCA) und -kerne (GS-ANA)
Granulocyten,
Ethanol-fixiert
Mensch IgG
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
180 x 10
20 x 05
10 x 05
10 x 10
20 x 05
FA 1200-1005
FA 1200-1010
FA 1200-18010
FA 1200-2005
FB 1200-1005
FB 1200-1010
FB 1200-2005
IIFT Granulocyten
(cANCA, pANCA)
Granulocyten,
Formaldehyd-fixiert
Mensch IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
10 x 05
10 x 10
FA 1201-1005
FA 1201-1010
FB 1201-1005
FB 1201-1010
IIFT Granulocyten-Mosaik 13
cANCA, pANCA, GS-ANA
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
cANCA, pANCA
3 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
HEp-2+Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)

Mensch
Mensch
Mensch
IgG
IgG
IgG
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
10 x 50
120 x 10
20 x 05
20 x 10
10 x 05
10 x 10
10 x 50
20 x 05
20 x 10
FA 1201-1005-13
FA 1201-1010-13
FA 1201-1050-13
FA 1201-12010-13
FA 1201-2005-13
FA 1201-2010-13
FB 1201-1005-13
FB 1201-1010-13
FB 1201-1050-13
FB 1201-2005-13
FB 1201-2010-13
IIFT Granulocyten-Mosaik 15
cANCA, pANCA, GS-ANA
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
2 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
HEp-2+Granulocyten (EOH)

Mensch
Mensch
IgG
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
FA 1201-1005-15
FA 1201-1010-15
FA 1201-2005-15
FA 1201-2010-15
FB 1201-1005-15
FB 1201-1010-15
FB 1201-2005-15
FB 1201-2010-15
IIFT Granulocyten-Mosaik 2
cANCA, pANCA, GS-ANA
cANCA, pANCA
2 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)

Mensch
Mensch
IgG
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
FA 1201-1005-2
FA 1201-1010-2
FA 1201-2005-2
FA 1201-2010-2
FB 1201-1005-2
FB 1201-1010-2
FB 1201-2005-2
FB 1201-2010-2
IIFT EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 22
cANCA, pANCA, GS-ANA
cANCA, pANCA
pANCA: Myeloperoxidase (MPO)
cANCA: Proteinase 3 (PR3)
4 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)
MPO-BIOCHIPs
PR3-BIOCHIPs

Mensch
Mensch
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
20 x 05
10 x 05
10 x 10
FA 1201-1005-22
FA 1201-1010-22
FA 1201-2005-22
FB 1201-1005-22
FB 1201-1010-22
IIFT EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 25
cANCA, pANCA, GS-ANA
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
cANCA, pANCA
glomeruläre Basalmembran (GBM)
pANCA: Myeloperoxidase (MPO)
cANCA: Proteinase 3 (PR3)
6 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
HEp-2+Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)
GBM-BIOCHIPs
MPO-BIOCHIPs
PR3-BIOCHIPs

Mensch
Mensch
Mensch
IgG
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
10 x 05
20 x 05
20 x 10
FA 1201-1005-25
FA 1201-1010-25
FA 1201-2005-25
FA 1201-2010-25
FB 1201-1005-25
FB 1201-2005-25
FB 1201-2010-25
IIFT EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 32
cANCA, pANCA, GS-ANA
cANCA, pANCA
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
pANCA: Myeloperoxidase (MPO)
cANCA: Proteinase 3 (PR3)
5 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)
HEp-2+Granulocyten (EOH)
MPO-BIOCHIPs
PR3-BIOCHIPs

Mensch
Mensch
Mensch
IgG
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
FA 1201-1005-32
FA 1201-1010-32
FA 1201-2005-32
FA 1201-2010-32
FB 1201-1005-32
FB 1201-1010-32
FB 1201-2005-32
FB 1201-2010-32
IIFT Granulocyten-Cytoplasma (cANCA,
pANCA) und -kerne (GS-ANA)
EUROPattern
Granulocyten,
Ethanol-fixiert
Mensch IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
10 x 05
10 x 10
120 x 10
20 x 05
20 x 10
FC 1200-1005
FC 1200-1010
FC 1200-12010
FC 1200-2005
FC 1200-2010
IIFT Granulocyten
(cANCA, pANCA)
EUROPattern
Granulocyten,
Formaldehyd-fixiert
Mensch IgG EB
IgG EB
IgG EB
10 x 05
10 x 10
20 x 05
FC 1201-1005
FC 1201-1010
FC 1201-2005
IIFT Granulocyten-Mosaik 13 EUROPattern
cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
cANCA, pANCA, EUROPattern
3 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
HEp-2+Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)

Mensch
Mensch
Mensch
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
10 x 05
10 x 10
120 x 10
20 x 05
20 x 10
24 x 50
10 x 05
20 x 10
FC 1201-1005-13
FC 1201-1010-13
FC 1201-12010-13
FC 1201-2005-13
FC 1201-2010-13
FC 1201-2450-13
FW 1201-1005-13
FW 1201-2010-13
IIFT Granulocyten-Mosaik 15 EUROPattern
cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
2 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
HEp-2+Granulocyten (EOH)

Mensch
Mensch
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
10 x 05
10 x 10
10 x 50
20 x 10
10 x 05
FC 1201-1005-15
FC 1201-1010-15
FC 1201-1050-15
FC 1201-2010-15
FW 1201-1005-15
IIFT Granulocyten-Mosaik 2 EUROPattern
cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern
cANCA, pANCA, EUROPattern
2 BIOCHIPs je Feld:
Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)

Mensch
Mensch
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
10 x 05
10 x 10
120 x 10
20 x 05
20 x 10
FC 1201-1005-2
FC 1201-1010-2
FC 1201-12010-2
FC 1201-2005-2
FC 1201-2010-2
IIFT EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 22
EUROPattern
cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern
cANCA, pANCA, EUROPattern
pANCA: Myeloperoxidase (MPO), EUROPattern
cANCA: Proteinase 3 (PR3), EUROPattern
4 BIOCHIPs je Feld:

Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)
MPO-BIOCHIPs
PR3-BIOCHIPs


Mensch
Mensch
IgG EB
IgG EB
IgG EB
10 x 05
10 x 10
20 x 10
FC 1201-1005-22
FC 1201-1010-22
FC 1201-2010-22
IIFT EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 25
EUROPattern
cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
cANCA, pANCA, EUROPattern
glomeruläre Basalmembran (GBM), EUROPattern
pANCA: Myeloperoxidase (MPO), EUROPattern
cANCA: Proteinase 3 (PR3), EUROPattern
6 BIOCHIPs je Feld:

Granulocyten (EOH)
HEp-2+Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)
GBM-BIOCHIPs
MPO-BIOCHIPs
PR3-BIOCHIPs


Mensch
Mensch
Mensch
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
10 x 05
20 x 10
FC 1201-1005-25
FC 1201-1010-25
FC 1201-2005-25
FC 1201-2010-25
FW 1201-1005-25
FW 1201-2010-25
IIFT EUROPLUS Granulocyten-Mosaik 32
EUROPattern
cANCA, pANCA, GS-ANA, EUROPattern
cANCA, pANCA, EUROPattern
Zellkerne (ANA), cANCA, pANCA
pANCA: Myeloperoxidase (MPO), EUROPattern
cANCA: Proteinase 3 (PR3), EUROPattern
5 BIOCHIPs je Feld:

Granulocyten (EOH)
Granulocyten (HCHO)
HEp-2+Granulocyten (EOH)
MPO-BIOCHIPs
PR3-BIOCHIPs


Mensch
Mensch
Mensch
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
IgG EB
10 x 05
10 x 10
120 x 10
20 x 05
20 x 10
10 x 05
10 x 10
FC 1201-1005-32
FC 1201-1010-32
FC 1201-12010-32
FC 1201-2005-32
FC 1201-2010-32
FW 1201-1005-32
FW 1201-1010-32
ELISA ANCA-Profil-ELISA (IgG)
(separat: Proteinase 3, MPO, Elastase, Kathepsin G, BPI, Laktoferrin)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
nativ, humane
neutrophile Granulocyten
rekombinant, humane c-DNS
exprimiert in humaner Zell-Linie
semiquantitativ IgG 12 x 08
EA 1200-1208-1 G
ELISA Anti-PR3-hn-hr-ELISA (IgG)
cANCA: Proteinase 3
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
hn: nativ, humane
neutrophile Granulocyten
hr: rekombinant, humane c-DNS
exprimiert in humaner Zell-Linie
2/20/200 RE/ml IgG 96 x 01
EA 1201-9601-2 G
ELISA Anti-MPO-ELISA (IgG)
pANCA: Myeloperoxidase
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
nativ, humane
neutrophile Granulocyten
2/20/200 RE/ml IgG 96 x 01
EA 1211-9601 G
EUROLINE Positives Kontrollserum (IgG, human, 100x konzentriert)
für DL 1200-X G
IgG 05 x 07
CL 1200-0507-2 G
EUROLINE EUROLINE Anti-MPO, -PR3 (IgG)
Myeloperoxidase
Proteinase 3
EUROLINE IgG
IgG
16 x 01
64 x 01
DL 1200-1601-2 G
DL 1200-6401-2 G
ChLIA IDS MPO Antigen-beschichtete Magnetpartikel MPO quantitativ
50 x 01
IS-AI17011
ChLIA IDS PR3-II Antigen-beschichtete Magnetpartikel PR3 quantitativ
50 x 01
IS-AI1702II1
ChLIA Anti-PR3-ChLIA (IgG) Antigen-beschichtete Magnetpartikel quantitativ IgG 100 x 1
LA 1201-10010 G
ChLIA Anti-Myeloperoxidase-ChLIA (IgG) Antigen-beschichtete Magnetpartikel quantitativ IgG 100 x 1
LA 1211-10010 G
ChLIA Kontroll-Set Anti-PR3-ChLIA (IgG) 2 x 0,4 ml Kontrolle 1/2 IgG 02 x 02
LR 1201-20210 G
ChLIA Kontroll-Set Anti-Myeloperoxidase-ChLIA (IgG) 2 x 0,4 ml Kontrolle 1/2 IgG 02 x 02
LR 1211-20210 G
ELISA sCD163
Nachweis in Urin
Antikörper-beschichtete
Mikrotitergefäße
lösliches CD163 0-12 ng/ml 96 x 01
EQ 6851-9601-U
* For research use only, not for in vitro diagnostic use in the sense of EU directive 98/79/EC.
1 Product manufactured by third party. Please contact your local Euroimmun representative for more information.