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Autoimmunhepatitis

Klinische Bedeutung

Die Autoimmunhepatitis (AIH), früher auch als lupoide Hepatitis oder chronisch aktive Hepatitis bezeichnet, betrifft vorwiegend Frauen (etwa 75 % der Fälle). Die Krankheit manifestiert sich durch einen Anstieg der Bilirubin-, Leberenzym- und Immunglobulinwerte sowie durch typische histologische Veränderungen, welche in Leberbiopsien sichtbar werden: Nekrosen der Parenchymzellen, begleitet von Lymphocyten- und Plasmazellinfiltraten.  Zudem treten verschiedene Autoantikörper auf. Die Erkrankung kann sich von der frühen Kindheit bis ins hohe Lebensalter zeigen, tritt jedoch am häufigsten im jungen bis mittleren Erwachsenenalter auf. In Westeuropa beträgt die Inzidenz der AIH jährlich etwa 1,9 Fälle pro 100.000 Einwohner. Unbehandelt schreitet die Autoimmunhepatitis bald zu einer Leberzirrhose fort. Bei frühzeitig einsetzender und konsequent bis zum Lebensende durchgeführter niedrig dosierter immunsuppressiver Therapie haben die Betroffenen jedoch eine normale Lebenserwartung. Differenzialdiagnostisch muss unter anderem eine Infektion mit Hepatitis-Viren ausgeschlossen werden, was durch die Untersuchung der entsprechenden serologischen Parameter erfolgt.

Diagnostik

Für die Diagnostik der AIH haben zirkulierende Autoantikörper eine große Bedeutung erlangt. Sie sind bei der Mehrheit der Patienten nachweisbar, wobei ihre Rolle in der Pathogenese jedoch noch unklar ist. Es besteht auch keine eindeutige Korrelation zwischen der Krankheitsaktivität oder der Prognose und dem Antikörpertiter. 

Mit der AIH sind folgende Autoantikörper assoziiert: Antikörper gegen Zellkerne (ANA), native DNA, glatte Muskeln (ASMA, wichtigstes Zielantigen: F-Aktin), SLA/LP, Leber-Nieren-Mikrosomen (LKM-1, Zielantigen: Cytochrom P450 2D6) und cytosolisches Leber-Antigen Typ 1 (LC-1, Zielantigen: Formiminotransferase-Cyclodeaminase). Die heute mit den verschiedenen EUROIMMUN-Enzymimmuntests nachweisbaren Autoantikörper gegen SLA/LP weisen die höchste Spezifität unter allen Antikörpern auf, die mit der AIH in Verbindung stehen.  Anti-SLA/LP treten bei AIH allein oder in Kombination mit weiteren Autoantikörpern auf. Ihre Prävalenz liegt jedoch nur zwischen 10 % und 30 %, während der prädiktive Wert nahezu 100 % beträgt. Darüber hinaus deuten hohe Konzentrationen von ASMA auf eine AIH hin. Ein Großteil der Antikörper richtet sich gegen Konformationsepitope des F-Aktins, die  in Gefrierschnitten oder Gewebezellen am besten erhalten bleiben. Im Gegensatz zu anderen ASMA sind Antikörper gegen F-Aktin sehr spezifische Marker für eine AIH vom Typ 1. Mit der Zelllinie VSM47 (vascular smooth muscle) lassen sich fibrilläre Fluoreszenzmuster einfach und eindeutig von nicht fibrillären Mustern unterscheiden, was die Diagnose einer AIH vom Typ 1  mittels indirektem Immunfluoreszenztest vereinfacht. Zusätzlich kann die Bestimmung auf Dreifachschnitten aus Rattengewebe (Leber, Niere, Magen; LKS) zur Diagnostik herangezogen werden.  Die multiparametrischen Linienblots – EUROLINE-Profile für Autoimmune Lebererkrankungen – ermöglichen eine effiziente Bestätigung aller relevanten Autoantikörper.

Methods
Technology Parameter Substrate Species Calibration Ig Class Format Order No.
IIFT Antikörper gegen Leber-Niere-Mikrosomen
(LKM-Ak-Kontrolle)
IgG 05 x 02
CA 1320-0502
IIFT Antikörper gegen F-Actin IgG 05 x 02
CA 1651-0502
IIFT Antikörper gegen glatte Muskeln
(ASMA-Kontrolle)
IgG 05 x 02
CA 1710-0502
IIFT lösliches Leber-Antigen/
Leber-Pankreas-Antigen (SLA/LP)
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
FA 1302-1005-50
FA 1302-1010-50
IIFT F-Actin VSM47 Ratte IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
FA 1651-1005
FA 1651-1010
IIFT glatte Muskeln
(ASMA)
Magen Ratte IgG
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
FA 1710-1005
FA 1710-1010
FA 1710-2005
FA 1710-2010
FB 1710-1005
FB 1710-1010
FB 1710-2005
FB 1710-2010
IIFT glatte Muskeln (ASMA)
F-Actin
Magen
VSM47
(2 BIOCHIPs je Feld)
Ratte
Ratte
IgG
IgG
10 x 05
20 x 10
10 x 05
FA 1710-1005-1
FA 1710-2010-1
FB 1710-1005-1
IIFT F-Actin EUROPattern VSM47 Ratte IgG PI
IgG PI
10 x 05
10 x 10
FC 1651-1005
FC 1651-1010
ELISA Anti-SLA/LP-ELISA (IgG)
lösliches Leber-Antigen/Leber-Pankreas-Antigen
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
rekombinantes SLA/LP
Expression in E. coli
2/20/200 RE/ml IgG 96 x 01
EA 1302-9601 G
ELISA Anti-LC-1-ELISA (IgG)
cytosolisches Leber-Antigen Typ 1
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
rekombinante Formiminotransferase
Cyclodeaminase, Expression mit dem
Baculovirus-Vektor in Insektenzellen
semiquantitativ IgG 96 x 01
EA 1307-9601 G
ELISA Anti-LKM-1-ELISA (IgG)
Leber-Niere-Mikrosomen
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
rekombinantes Cytochrom
P450 IID6
2/20/200 RE/ml IgG 96 x 01
EA 1321-9601 G
IIFT Zellkerne (ANA) HEp-2-Zellen
(1 BIOCHIP je Feld)
Mensch IgG
IgG
IgG
IgG
10 x 50
120 x 10
20 x 05
20 x 10
FA 1520-1050-R
FA 1520-12010-R
FA 1520-2005-R
FA 1520-2010-R
IIFT Zellkerne (ANA) HEp-20-10-Zellen
(1 BIOCHIP je Feld)
Mensch IgG
IgG
IgG
IgG
10 x 50
120 x 10
20 x 05
20 x 10
FA 1522-1050-R
FA 1522-12010-R
FA 1522-2005-R
FA 1522-2010-R
IIFT Leber-Mosaik 1
Leber-Niere-Mikrosomen (LKM), ANA
Mitochondrien (AMA), LKM
2 BIOCHIPs je Feld:
Leber
Niere

Ratte
Ratte
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
20 x 05
10 x 05
10 x 10
20 x 05
FA 1300-1005-1
FA 1300-1010-1
FA 1300-2005-1
FB 1300-1005-1
FB 1300-1010-1
FB 1300-2005-1
IIFT Leber Screen 1
Mitochondrien (AMA), LKM
lösliches Leber-Antigen/
Leber-Pankreas-Antigen (SLA/LP)
LKM, Zellkerne (ANA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
Niere
transfizierte Zellen

Leber
Magen

Ratte
EU 90

Ratte
Ratte
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
FA 1300-1005-21
FA 1300-1010-21
IIFT Leber-Mosaik 8
Leber-Antigene, Zellkerne (ANA)
F-Actin
Zellkerne (ANA)
LKM, Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
6 BIOCHIPs je Feld:
Leber
VSM47
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Affe
Ratte
Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
20 x 05
10 x 05
10 x 10
20 x 05
FA 1300-1005-8
FA 1300-1010-8
FA 1300-2005-8
FB 1300-1005-8
FB 1300-1010-8
FB 1300-2005-8
IIFT Leber-Mosaik 9
Mitochondrien (AMA), LKM
LKM, Zellkerne (ANA)
glatte Muskeln (ASMA)
F-Actin
4 BIOCHIPs je Feld:
Niere
Leber
Magen
VSM47

Ratte
Ratte
Ratte
Ratte
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
10 x 05
10 x 10
FA 1300-1005-9
FA 1300-1010-9
FB 1300-1005-9
FB 1300-1010-9
IIFT Autoimmune Lebererkrankungen
Screen 9 EUROPattern
Mitochondrien (AMA), LKM
LKM, Zellkerne (ANA)
glatte Muskeln (ASMA)
F-Actin
4 BIOCHIPs je Feld:

Niere
Leber
Magen
VSM47


Ratte
Ratte
Ratte
Ratte
IgG PI
IgG PI
IgG PI
IgG PI
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
FC 1300-1005-9
FC 1300-1010-9
FC 1300-2005-9
FC 1300-2010-9
EUROLINE Positives Kontrollserum (IgG, human, 100x konzentriert)
für DL 1300-X G
IgG 05 x 07
CL 1300-0507 G
EUROLINE EUROLINE Leber-Profil 2 (IgG)
(separat: AMA-M2, M2-3E, LKM-1, LC-1, SLA/LP)
EUROLINE IgG
IgG
16 x 01
64 x 01
DL 1300-1601-2 G
DL 1300-6401-2 G
EUROLINE EUROLINE Leber-Profil (IgG)
(separat: AMA-M2, LKM-1, LC-1, SLA/LP)
EUROLINE IgG
IgG
16 x 01
64 x 01
DL 1300-1601-3 G
DL 1300-6401-3 G
EUROLINE EUROLINE Autoimmune Lebererkrankungen (IgG)
(separat: AMA-M2, M2-3E, Sp100, PML,
gp210, LKM-1, LC-1, SLA/LP, Ro-52)
EUROLINE IgG
IgG
IgG
16 x 01
50 x 01
64 x 01
DL 1300-1601-4 G
DL 1300-5001-4 G
DL 1300-6401-4 G
EUROLINE EUROLINE Autoimmune Lebererkrankungen 14 Ag (IgG)
(separat: AMA-M2, M2-3E, Sp100, PML, gp210,
LKM-1, LC-1, SLA/LP, SS-A, Ro-52, Scl-70,
CENP A, CENP B, PGDH)
EUROLINE IgG
IgG
16 x 01
50 x 01
DL 1300-1601-5 G
DL 1300-5001-5 G
EUROLINE EUROLINE Autoimmune Lebererkrankungen 9 Ag plus F-Aktin (IgG)
(AMA-M2, M2-3E, Sp100, PML, gp210,
LKM-1, LC-1, SLA/LP, F-Aktin und Ro-52)
EUROLINE IgG
IgG
IgG
16 x 01
50 x 01
64 x 01
DL 1300-1601-9 G
DL 1300-5001-9 G
DL 1300-6401-9 G
EUROASSAY EUROASSAY AMA-M2, LKM-1, SLA/LP (IgG) EUROASSAY-Folie
mit Antigenen
IgG DA 1300-1003 G
EUROASSAY EUROASSAY Leber-Profil (IgG)
AMA M2, LKM-1, LC-1, SLA/LP
EUROASSAY-Folie
mit Antigenen
IgG DA 1300-1003-3 G
ChLIA IDS LKM-1 Antigen-beschichtete Magnetpartikel LKM-1 quantitativ
50 x 01
IS-AI18021
ChLIA IDS AMA (M2)
MIT3
Antigen-beschichtete Magnetpartikel MIT3 quantitativ
50 x 01
IS-AI18011
ChLIA IDS Liver Control Set 3 x 1,0 ml Kontrolle 1/2 humanes Serum 2 Konzentrationen
IS-AI18301
IIFT Mosaik Basisprofil 1
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
3 BIOCHIPs je Feld:
HEp-2-Zellen
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
20 x 05
10 x 05
10 x 10
20 x 05
FA 1800-1005-1
FA 1800-1010-1
FA 1800-2005-1
FB 1800-1005-1
FB 1800-1010-1
FB 1800-2005-1
IIFT Mosaik Basisprofil 2
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
3 BIOCHIPs je Feld:
Leber
Niere
Magen

Ratte
Ratte
Ratte
IgG
IgG
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
120 x 10
20 x 05
20 x 10
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
FA 1800-1005-2
FA 1800-1010-2
FA 1800-12010-2
FA 1800-2005-2
FA 1800-2010-2
FB 1800-1005-2
FB 1800-1010-2
FB 1800-2005-2
FB 1800-2010-2
IIFT Mosaik Basisprofil 3
Zellkerne (ANA)
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-2-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Affe
Ratte
Ratte
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
20 x 05
10 x 05
10 x 10
20 x 05
FA 1800-1005-3
FA 1800-1010-3
FA 1800-2005-3
FB 1800-1005-3
FB 1800-1010-3
FB 1800-2005-3
IIFT Mosaik Basisprofil 3A
Zellkerne (ANA)
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Affe
Ratte
Ratte
IgG
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
FA 1802-1005-3
FA 1802-1010-3
FA 1802-2005-3
FA 1802-2010-3
FB 1802-1005-3
FB 1802-1010-3
FB 1802-2005-3
FB 1802-2010-3
IIFT Mosaik Basisprofil 3C
Zellkerne (ANA)
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
IgG
IgG
IgG
10 x 05
10 x 10
20 x 05
10 x 05
10 x 10
20 x 05
FA 1812-1005-3
FA 1812-1010-3
FA 1812-2005-3
FB 1812-1005-3
FB 1812-1010-3
FB 1812-2005-3
IIFT Mosaik Basisprofil 2 EUROPattern
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
3 BIOCHIPs je Feld:
Leber
Niere
Magen

Ratte
Ratte
Ratte
IgG
IgG
IgG
IgG
10 x 10
120 x 10
20 x 05
20 x 10
FC 1800-1010-2
FC 1800-12010-2
FC 1800-2005-2
FC 1800-2010-2
IIFT Mosaik Basisprofil 3A EUROPattern
Zellkerne (ANA), EUROPattern
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Affe
Ratte
Ratte
IgG PI
IgG PI
IgG PI
IgG PI
10 x 05
10 x 10
20 x 05
20 x 10
FC 1802-1005-3
FC 1802-1010-3
FC 1802-2005-3
FC 1802-2010-3
IIFT Mosaik Basisprofil 3C EUROPattern
Zellkerne (ANA), EUROPattern
Zellkerne (ANA), LKM
Mitochondrien (AMA), LKM
glatte Muskeln (ASMA)
4 BIOCHIPs je Feld:
HEp-20-10-Zellen
Leber
Niere
Magen

Mensch
Ratte
Ratte
Ratte
IgG PI
IgG PI
IgG PI
10 x 05
10 x 10
20 x 05
FC 1812-1005-3
FC 1812-1010-3
FC 1812-2005-3
* For research use only, not for in vitro diagnostic use in the sense of EU directive 98/79/EC.
1 Product manufactured by third party. Please contact your local Euroimmun representative for more information.