Klinische Bedeutung
Die Primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine immunmediierte, chronisch-entzündliche cholestatische Lebererkrankung unbekannter Ursache. Sie tritt vorwiegend bei Frauen (> 90 %) im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf. Schätzungsweise liegt die Inzidenz von PBC weltweit bei etwa 4 bis 31 Fällen pro Million im Jahr. PBC ist gekennzeichnet durch eine Infiltration der kleinen intrahepatischen Gallengänge (Canaliculi biliferi) durch Lymphzellen sowie eine Anstauung von Gallenflüssigkeit (Cholestase). Die Klinik der Erkrankung zeichnet sich anfänglich durch unspezifische, stark variierende Symptome wie beispielsweise Juckreiz (Pruritus), Erschöpfung und Schmerzen im rechten Oberbauch aus. Nach einem unbestimmten Zeitraum entwickelt sich eine Gelbsucht. Ein Anstieg der Serumlipide liefert einen wichtigen Hinweis auf PBC. Aus histologischer Sicht sind Veränderungen in der Leber zu beobachten, die denen einer chronischen nicht eitrigen destruktiven Cholangitis entsprechen: granulierende Pericholangitis, langsam fortschreitende Zerstörung der kleinen und mittleren Gallengänge mit anschließender Fibrose und vollständige Zirrhose im Endstadium. Neben der Leber sind häufig auch andere Organe mit exokrinen Funktionen betroffen, insbesondere die Tränendrüsen, Speicheldrüsen und das Pankreas.
Diagnostik
Die Diagnostik einer PBC umfasst Leberfunktionstests (Bestimmung von Alkalinphosphatase, Aspartattransaminase und Alanintransaminase), die Bestimmung von Serumlipiden, AMA- und ANA-Suchtests sowie die Abgrenzung von anderen chronisch-entzündlichen Lebererkrankungen wie chronischer Virushepatitis, Autoimmunhepatitis oder primär sklerosierender Cholangitis.
Der Nachweis antimitochondrialer Antikörper (AMA) ist für die Diagnose der PBC von großer Bedeutung. Antikörper gegen das M2-Antigen stellen den diagnostischen Marker mit höchster Sensitivität und Spezifität dar. Diese Antikörper sind bei bis zu 94 % aller PBC-Patienten nachweisbar. Ein positiver serologischer Befund für Anti-M2-Antikörper mit hohem Titer ist ein wichtiger Hinweis für die Diagnose einer PBC und ein äußerst nützlicher Prädiktor für die Früherkennung von PBC bei Patienten, die eine frühe Form der Krankheit aufweisen, jedoch noch keine auffälligen Leberfunktionsstörungen oder Symptome cholestatischer Erkrankungen zeigen. Neben AMA können mittels indirektem Immunfluoreszenztest bei etwa einem Drittel der PBC-Patienten auch ANA nachgewiesen werden. Als spezifische ANA-Zielantigene wurden promyelozytisch leukämische Proteine (PML-Proteine) und Sp100, die im IIFT ein Nuclear-Dot-Muster ergeben, sowie zwei Komponenten des Kernporenkomplexes (gp210 und p62), die speziell mit einem perinukleären Muster assoziiert sind, identifiziert.
| Technology | Parameter | Substrate | Species | Calibration | Ig Class | Format | Order No. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| IIFT | Zellkerne (ANA) |
HEp-2-Zellen (1 BIOCHIP je Feld) |
Mensch | IgG IgG IgG IgG |
10 x 50 120 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FA 1520-1050-R FA 1520-12010-R FA 1520-2005-R FA 1520-2010-R |
|
| IIFT | Zellkerne (ANA) |
HEp-20-10-Zellen (1 BIOCHIP je Feld) |
Mensch | IgG IgG IgG IgG |
10 x 50 120 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FA 1522-1050-R FA 1522-12010-R FA 1522-2005-R FA 1522-2010-R |
|
| IIFT |
Leber-Mosaik 1 Leber-Niere-Mikrosomen (LKM), ANA Mitochondrien (AMA), LKM |
2 BIOCHIPs je Feld: Leber Niere |
Ratte Ratte |
IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 10 x 05 10 x 10 20 x 05 |
FA 1300-1005-1 FA 1300-1010-1 FA 1300-2005-1 FB 1300-1005-1 FB 1300-1010-1 FB 1300-2005-1 |
|
| IIFT |
Leber Screen 1 Mitochondrien (AMA), LKM lösliches Leber-Antigen/ Leber-Pankreas-Antigen (SLA/LP) LKM, Zellkerne (ANA) glatte Muskeln (ASMA) |
4 BIOCHIPs je Feld: Niere transfizierte Zellen Leber Magen |
Ratte EU 90 Ratte Ratte |
IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 |
FA 1300-1005-21 FA 1300-1010-21 |
|
| IIFT |
Leber-Mosaik 8 Leber-Antigene, Zellkerne (ANA) F-Actin Zellkerne (ANA) LKM, Zellkerne (ANA) Mitochondrien (AMA), LKM glatte Muskeln (ASMA) |
6 BIOCHIPs je Feld: Leber VSM47 HEp-2-Zellen Leber Niere Magen |
Affe Ratte Mensch Ratte Ratte Ratte |
IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 10 x 05 10 x 10 20 x 05 |
FA 1300-1005-8 FA 1300-1010-8 FA 1300-2005-8 FB 1300-1005-8 FB 1300-1010-8 FB 1300-2005-8 |
|
| IIFT |
Leber-Mosaik 9 Mitochondrien (AMA), LKM LKM, Zellkerne (ANA) glatte Muskeln (ASMA) F-Actin |
4 BIOCHIPs je Feld: Niere Leber Magen VSM47 |
Ratte Ratte Ratte Ratte |
IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 10 x 05 10 x 10 |
FA 1300-1005-9 FA 1300-1010-9 FB 1300-1005-9 FB 1300-1010-9 |
|
| IIFT |
Autoimmune Lebererkrankungen Screen 9 EUROPattern Mitochondrien (AMA), LKM LKM, Zellkerne (ANA) glatte Muskeln (ASMA) F-Actin |
4 BIOCHIPs je Feld: Niere Leber Magen VSM47 |
Ratte Ratte Ratte Ratte |
IgG PI IgG PI IgG PI IgG PI |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FC 1300-1005-9 FC 1300-1010-9 FC 1300-2005-9 FC 1300-2010-9 |
|
| EUROLINE |
Positives Kontrollserum (IgG, human, 100x konzentriert) für DL 1300-X G |
IgG |
05 x 07 |
CL 1300-0507 G | |||
| EUROLINE |
EUROLINE Leber-Profil 2 (IgG) (separat: AMA-M2, M2-3E, LKM-1, LC-1, SLA/LP) |
EUROLINE | IgG IgG |
16 x 01 64 x 01 |
DL 1300-1601-2 G DL 1300-6401-2 G |
||
| EUROLINE |
EUROLINE Leber-Profil (IgG) (separat: AMA-M2, LKM-1, LC-1, SLA/LP) |
EUROLINE | IgG IgG |
16 x 01 64 x 01 |
DL 1300-1601-3 G DL 1300-6401-3 G |
||
| EUROLINE |
EUROLINE Autoimmune Lebererkrankungen (IgG) (separat: AMA-M2, M2-3E, Sp100, PML, gp210, LKM-1, LC-1, SLA/LP, Ro-52) |
EUROLINE | IgG IgG IgG |
16 x 01 50 x 01 64 x 01 |
DL 1300-1601-4 G DL 1300-5001-4 G DL 1300-6401-4 G |
||
| EUROLINE |
EUROLINE Autoimmune Lebererkrankungen 14 Ag (IgG) (separat: AMA-M2, M2-3E, Sp100, PML, gp210, LKM-1, LC-1, SLA/LP, SS-A, Ro-52, Scl-70, CENP A, CENP B, PGDH) |
EUROLINE | IgG IgG |
16 x 01 50 x 01 |
DL 1300-1601-5 G DL 1300-5001-5 G |
||
| EUROLINE |
EUROLINE Autoimmune Lebererkrankungen 9 Ag plus F-Aktin (IgG) (AMA-M2, M2-3E, Sp100, PML, gp210, LKM-1, LC-1, SLA/LP, F-Aktin und Ro-52) |
EUROLINE | IgG IgG IgG |
16 x 01 50 x 01 64 x 01 |
DL 1300-1601-9 G DL 1300-5001-9 G DL 1300-6401-9 G |
||
| EUROASSAY | EUROASSAY AMA-M2, LKM-1, SLA/LP (IgG) |
EUROASSAY-Folie mit Antigenen |
IgG | DA 1300-1003 G | |||
| EUROASSAY |
EUROASSAY Leber-Profil (IgG) AMA M2, LKM-1, LC-1, SLA/LP |
EUROASSAY-Folie mit Antigenen |
IgG | DA 1300-1003-3 G | |||
| ChLIA | IDS LKM-1 | Antigen-beschichtete Magnetpartikel | LKM-1 |
quantitativ |
50 x 01 |
IS-AI18021 | |
| ChLIA |
IDS AMA (M2) MIT3 |
Antigen-beschichtete Magnetpartikel | MIT3 |
quantitativ |
50 x 01 |
IS-AI18011 | |
| ChLIA | IDS Liver Control Set | 3 x 1,0 ml Kontrolle 1/2 | humanes Serum |
2 Konzentrationen |
IS-AI18301 | ||
| IIFT |
Mosaik Basisprofil 1 Zellkerne (ANA) Mitochondrien (AMA) glatte Muskeln (ASMA) |
3 BIOCHIPs je Feld: HEp-2-Zellen Niere Magen |
Mensch Ratte Ratte |
IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 10 x 05 10 x 10 20 x 05 |
FA 1800-1005-1 FA 1800-1010-1 FA 1800-2005-1 FB 1800-1005-1 FB 1800-1010-1 FB 1800-2005-1 |
|
| IIFT |
Mosaik Basisprofil 2 Zellkerne (ANA), LKM Mitochondrien (AMA), LKM glatte Muskeln (ASMA) |
3 BIOCHIPs je Feld: Leber Niere Magen |
Ratte Ratte Ratte |
IgG IgG IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 120 x 10 20 x 05 20 x 10 10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FA 1800-1005-2 FA 1800-1010-2 FA 1800-12010-2 FA 1800-2005-2 FA 1800-2010-2 FB 1800-1005-2 FB 1800-1010-2 FB 1800-2005-2 FB 1800-2010-2 |
|
| IIFT |
Mosaik Basisprofil 3 Zellkerne (ANA) Zellkerne (ANA) Mitochondrien (AMA) glatte Muskeln (ASMA) |
4 BIOCHIPs je Feld: HEp-2-Zellen Leber Niere Magen |
Mensch Affe Ratte Ratte |
IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 10 x 05 10 x 10 20 x 05 |
FA 1800-1005-3 FA 1800-1010-3 FA 1800-2005-3 FB 1800-1005-3 FB 1800-1010-3 FB 1800-2005-3 |
|
| IIFT |
Mosaik Basisprofil 3A Zellkerne (ANA) Zellkerne (ANA) Mitochondrien (AMA) glatte Muskeln (ASMA) |
4 BIOCHIPs je Feld: HEp-20-10-Zellen Leber Niere Magen |
Mensch Affe Ratte Ratte |
IgG IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FA 1802-1005-3 FA 1802-1010-3 FA 1802-2005-3 FA 1802-2010-3 FB 1802-1005-3 FB 1802-1010-3 FB 1802-2005-3 FB 1802-2010-3 |
|
| IIFT |
Mosaik Basisprofil 3C Zellkerne (ANA) Zellkerne (ANA), LKM Mitochondrien (AMA), LKM glatte Muskeln (ASMA) |
4 BIOCHIPs je Feld: HEp-20-10-Zellen Leber Niere Magen |
Mensch Ratte Ratte Ratte |
IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 10 x 05 10 x 10 20 x 05 |
FA 1812-1005-3 FA 1812-1010-3 FA 1812-2005-3 FB 1812-1005-3 FB 1812-1010-3 FB 1812-2005-3 |
|
| IIFT |
Mosaik Basisprofil 2 EUROPattern Zellkerne (ANA), LKM Mitochondrien (AMA), LKM glatte Muskeln (ASMA) |
3 BIOCHIPs je Feld: Leber Niere Magen |
Ratte Ratte Ratte |
IgG IgG IgG IgG |
10 x 10 120 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FC 1800-1010-2 FC 1800-12010-2 FC 1800-2005-2 FC 1800-2010-2 |
|
| IIFT |
Mosaik Basisprofil 3A EUROPattern Zellkerne (ANA), EUROPattern Zellkerne (ANA) Mitochondrien (AMA) glatte Muskeln (ASMA) |
4 BIOCHIPs je Feld: HEp-20-10-Zellen Leber Niere Magen |
Mensch Affe Ratte Ratte |
IgG PI IgG PI IgG PI IgG PI |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FC 1802-1005-3 FC 1802-1010-3 FC 1802-2005-3 FC 1802-2010-3 |
|
| IIFT |
Mosaik Basisprofil 3C EUROPattern Zellkerne (ANA), EUROPattern Zellkerne (ANA), LKM Mitochondrien (AMA), LKM glatte Muskeln (ASMA) |
4 BIOCHIPs je Feld: HEp-20-10-Zellen Leber Niere Magen |
Mensch Ratte Ratte Ratte |
IgG PI IgG PI IgG PI |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 |
FC 1812-1005-3 FC 1812-1010-3 FC 1812-2005-3 |
|
| IIFT |
Antikörper gegen Mitochondrien (AMA-M2-Kontrolle; PBC-assoziiert) |
IgG |
05 x 02 |
CA 1622-0502 | |||
| IIFT | Mitochondrien (AMA) | Niere | Ratte | IgG IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FA 1620-1005 FA 1620-1010 FA 1620-2005 FA 1620-2010 FB 1620-1005 FB 1620-1010 FB 1620-2005 FB 1620-2010 |
|
| IIFT |
Mitochondrien (AMA) glatte Muskeln (ASMA) |
Niere Magen (2 BIOCHIPs je Feld) |
Ratte Ratte |
IgG IgG IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 10 x 50 20 x 05 20 x 10 10 x 05 10 x 10 10 x 50 20 x 05 20 x 10 |
FA 1620-1005-1 FA 1620-1010-1 FA 1620-1050-1 FA 1620-2005-1 FA 1620-2010-1 FB 1620-1005-1 FB 1620-1010-1 FB 1620-1050-1 FB 1620-2005-1 FB 1620-2010-1 |
|
| IIFT |
EUROPLUS Mitochondrien (AMA) glatte Muskeln (ASMA) Zellkerne (ANA) M2-Antigen |
4 BIOCHIPs je Feld: Niere Magen HEp-2-Zellen M2-BIOCHIPs |
Ratte Ratte Mensch |
IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 10 x 05 10 x 10 |
FA 1620-1005-5 FA 1620-1010-5 FB 1620-1005-5 FB 1620-1010-5 |
|
| IIFT |
AMA/ASMA-IIFT (KR/SR) EUROPattern Mitochondrien (AMA) glatte Muskeln (ASMA) |
2 BIOCHIPs je Feld: Niere Magen |
Ratte Ratte |
IgG IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FC 1620-1005-1 FC 1620-1010-1 FC 1620-2005-1 FC 1620-2010-1 |
|
| ELISA | Anti-M2-3E-ELISA (IgG) |
Antigen-beschichtete Mikrotitergefäße |
nativ, Pyruvatdehydrogenase- Komplex, Rinderherz plus rekombinantes M2-Fusionsantigen (BPO) |
2/20/200 RE/ml | IgG |
96 x 01 |
EA 1622-9601 G |
| EUROASSAY |
EUROASSAY AMA-Profil (IgGM) (separat: AMA-M2, -M4, -M9) |
EUROASSAY-Folie mit Antigenen |
IgGM | DA 1620-1003-1 O | |||
| EUROLINE |
EUROLINE AMA-Profil (IgGM) (separat: AMA-M2, M2-3E, M4, M9) |
EUROLINE | IgGM IgGM |
16 x 01 64 x 01 |
DL 1620-1601-1 O DL 1620-6401-1 O |
||
| IIFT |
Mosaik Basisprofil 13B Zellkerne (ANA) Zellkerne (ANA), LKM Mitochondrien (AMA), LKM glatte Muskeln (ASMA) |
4 BIOCHIPs je Feld: HEp-2-Zellen Leber Niere Magen |
Mensch Ratte Ratte Ratte |
IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 10 x 05 10 x 10 20 x 05 |
FA 1805-1005-13 FA 1805-1010-13 FA 1805-2005-13 FB 1805-1005-13 FB 1805-1010-13 FB 1805-2005-13 |
|
| IIFT |
Mosaik Basisprofil 13B EUROPattern Zellkerne (ANA), EUROPattern Zellkerne (ANA), LKM Mitochondrien (AMA), LKM glatte Muskeln (ASMA) |
4 BIOCHIPs je Feld: HEp-2-Zellen Leber Niere Magen |
Mensch Ratte Ratte Ratte |
IgG PI IgG PI IgG PI |
10 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FC 1805-1010-13 FC 1805-2005-13 FC 1805-2010-13 |
|
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* For research use only, not for in vitro diagnostic use in the sense of EU directive 98/79/EC. 1 Product manufactured by third party. Please contact your local Euroimmun representative for more information. | |||||||