Anti-GBM-Krankheit (Goodpasture-Syndrom)

Die Anti-GBM-Krankheit gehört zu den Vaskulitiden der kleinen Gefäße. Sie ist durch das Auftreten von Autoantikörpern gegen die nicht kollagene Domäne 1 der α3-Kette des Typ-IV-Kollagens (α3(IV)NC1) gekennzeichnet. Das Zielantigen ist in der glomerulären Basalmembran der Niere und in der Basalmembran der Lungenalveolen lokalisiert. Die Mehrzahl der Patienten leidet unter einer rasch progredienten Glomerulonephritis mit Mikro- oder Makrohämaturie, meist leichter Proteinurie und Anurie. Sind Nieren und Lunge betroffen (60 % – 80 % der Patienten), spricht man vom Goodpasture-Syndrom. Bei 20 % – 40 % der Patienten mit Anti-GBM-Krankheit sind nur die Nieren befallen, bei einem kleinen Teil nur die Lunge. Die Anti-GBM-Krankheit kann ohne Behandlung schnell zu Niereninsuffizienz, Lungenversagen und zum Tod führen. Ihre Inzidenz wird auf 0,5 – 1,6 Fälle pro Million und Jahr geschätzt. Die Anti-GBM-Autoantikörper sind pathogen, hohe Titer treten gewöhnlich bei Patienten mit schnell fortschreitender Nierenerkrankung auf. Werden die Antikörper umgehend durch Plasmaaustausch entfernt, verbessert sich die Prognose. Rezidive sind selten, wenn nach Plasmaaustausch und unter Immunsuppression keine Anti-GBM-Autoantikörper mehr gebildet werden. Können vor einer Nierentransplantation Anti-GBM-Autoantikörper im Blut nachgewiesen werden, ist ein Rezidiv im Transplantat sehr wahrscheinlich.