Klinische Bedeutung
Die membranöse Nephropathie ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung der Glomeruli, die mit einer fortschreitenden Beeinträchtigung der Nierenfunktion einhergeht. Sie ist die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen.
Man unterscheidet zwischen der primären Form (pMN), die einen autoimmunen Ursprung hat und etwa 70 bis 80 % der Fälle ausmacht, und der sekundären Form (sMN), die sich aus einer Grunderkrankung wie einer Infektion, der Einnahme von Medikamenten, Drogen oder Toxinen, einer anderen Autoimmunerkrankung oder Krebs entwickelt. Die pMN beginnt schleichend und verläuft von Patient zu Patient unterschiedlich. Bei etwa einem Drittel der Betroffenen kommt es zu einer Spontanremission, ein Drittel leidet bei stabiler Nierenfunktion weiterhin unter einer Proteinurie und bei einem weiteren Drittel schreitet die pMN bis zu einer terminalen Niereninsuffizienz (ESRD) fort.
Diagnostik
Charakteristisch für eine pMN sind Autoantikörper gegen den Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2R) und thrombospondin type 1 domain--containing protein 7A (THSD7A). Anti-PLA2R-Antikörper treten bei einer pMN mit einer Prävalenz von 70 bis 80 % auf, während Anti-THSD7A-Antikörper bei 3 bis 5 % der Patienten nachgewiesen werden können. Anti-THSD7A-Antikörper werden überwiegend bei anti-PLA2R-negativen Patienten ermittelt und spielen daher in der Serodiagnostik eine ergänzende Rolle. Die Spezifität beider Antikörper für eine pMN ist sehr hoch. Für lange Zeit galt die Nierenbiopsie als Goldstandard für die Diagnostik einer pMN. Laut der aktuellen Leitlinie der KDIGO kann eine pMN jedoch bei nephrotischen Patienten mit positivem Anti-PLA2R-Antikörperbefund ohne zusätzliche Biopsie diagnostiziert werden. Nur bei anti-PLA2R-negativem Ergebnis oder bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion, die eine immunsuppressive Therapie erhalten, sollte dennoch eine Biopsie in Betracht gezogen werden, da der Antikörpertiter durch die Behandlung verringert sein kann. Anti-PLA2R-Antikörper korrelieren zudem mit der klinischen Aktivität der Erkrankung. Bei erfolgreicher immunsuppressiver Therapie sinkt der Titer innerhalb kurzer Zeit. Die Bestimmung des Antikörpertiters ist daher ein geeignetes Werkzeug zur Überwachung des Krankheitsstatus und der Ansprache des Patienten auf eine Therapie.
pMN-assoziierte Autoantikörper können mit exklusiv bei EUROIMMUN erhältlichen Testsystemen bestimmt werden. Der indirekte Immunfluoreszenztest (IIFT) ermöglicht den qualitativen bzw. semiquantitativen Nachweis von Anti-PLA2R- oder Anti-THSD7A-Antikörpern unter Verwendung transfizierter Zellen, die das entsprechende Antigen auf ihrer Oberfläche exprimieren. Anti-PLA2R-Antikörper können aber auch quantitativ mittels ELISA oder Chemilumineszenz-Immunassay (ChLIA) gemessen werden. Beim ELISA wird das rekombinante PLA2R-Antigen auf die Vertiefungen einer Mikrotiterplatte aufgetragen, während beim ChLIA mit dem Antigen beschichtete magnetische Partikel verwendet werden. Die quantitative Antikörpermessung eignet sich hervorragend für die Krankheits- und Therapieüberwachung und kann dank moderner Automatisierungslösungen effizient und mit hohem Durchsatz durchgeführt werden.
| Technology | Parameter | Substrate | Species | Calibration | Ig Class | Format | Order No. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| IIFT |
Antikörper gegen Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2R-Ak-Kontrolle) |
IgG |
05 x 02 |
CA 1254-0502 | |||
| IIFT |
Membranöse-Nephropathie-Mosaik 1 Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2R) Thrombospondin type-1 domain-containing protein 7A (THSD7A) |
3 BIOCHIPs je Feld: transfizierte Zellen transfizierte Zellen Kontrolltransfektion |
EU 90 EU 90 EU 90 |
IgG IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 10 x 05 10 x 10 |
FA 1254-1005-1 FA 1254-1010-1 FB 1254-1005-1 FB 1254-1010-1 |
|
| IIFT | Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2R) |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 20 x 10 10 x 05 10 x 10 |
FA 1254-1005-50 FA 1254-1010-50 FA 1254-2010-50 FB 1254-1005-50 FB 1254-1010-50 |
|
| IIFT |
Thrombospondin type-1 domain- containing protein 7A (THSD7A) |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG IgG |
10 x 05 20 x 05 |
FA 1254-1005-51 FA 1254-2005-51 |
|
| IIFT |
Membranous Nephropathy Mosaic 1 Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2R) Thrombospondin type-1 domain-containing protein 7A (THSD7A) |
3 BIOCHIPs je Feld: transfizierte Zellen transfizierte Zellen Kontrolltransfektion |
EU 90 EU 90 EU 90 |
IgG IgG |
20 x 05 20 x 10 |
FA 1254-2005-1-R FA 1254-2010-1-R |
|
| IIFT | Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2R) |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG |
20 x 05 |
FA 1254-2005-50-R | |
| IIFT | Thrombospondin type-1 domain- containing protein 7A (THSD7A) |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG IgG |
20 x 05 20 x 10 |
FA 1254-2005-51-R FA 1254-2010-51-R |
|
| IIFT | Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2R) |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG |
20 x 10 |
FA 1254-2010-50-R | |
| IIFT |
Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2R) EUROPattern |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG PI IgG PI IgG PI IgG PI |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FC 1254-1005-50 FC 1254-1010-50 FC 1254-2005-50 FC 1254-2010-50 |
|
| ELISA |
Anti-PLA2R-ELISA (IgG) Phospholipase-A2-Rezeptor |
Antigen-beschichtete Mikrotitergefäße |
rekombinant, humane c-DNS exprimiert in humaner Zell-Linie |
2/20/100/500/ 1500 RE/ml |
IgG |
96 x 01 |
EA 1254-9601 G |
| ChLIA | Anti-PLA2R-ChLIA (IgG) | Antigen-beschichtete Magnetpartikel | quantitativ | IgG |
100 x 1 |
LA 1254-10010 G | |
| ChLIA | Kontroll-Set Anti-PLA2R-ChLIA (IgG) | 2 x 0,4 ml Kontrolle 1/2 | IgG |
02 x 02 |
LR 1254-20210 G | ||
|
* For research use only, not for in vitro diagnostic use in the sense of EU directive 98/79/EC. 1 Product manufactured by third party. Please contact your local Euroimmun representative for more information. | |||||||