Klinische Bedeutung
Bei Patienten mit autoimmunen Enzephalopathien finden sich Autoantikörper gegen neuronale Oberflächenantigene. Die Antikörper sind gegen Glutamatrezeptoren (Typ NMDA oder Typ AMPA), GABAB-Rezeptoren, DPPX, spannungsabhängige Kaliumkanäle (VGKC) bzw. VGKC-assoziierte Proteine (LGI1, CASPR2) gerichtet. Da diesen Antigenen direkt oder indirekt eine Rolle in der synaptischen Signaltransduktion zukommt, gehen die assoziierten Autoimmunitäten meist mit Anfällen sowie neuropsychiatrischen Symptomen einher und resultieren unter anderem in speziellen Formen autoimmuner limbischer Enzephalitis, Neuromyotonie oder Morvan-Syndrom. Diese schweren, zum Teil potenziell letalen Syndrome können sowohl nicht paraneoplastischer als auch paraneoplastischer Ätiologie sein, wobei die Häufigkeit eines zugrundeliegenden Tumors entsprechend den Antikörpertypen zwischen 10 % und 70 % variiert. Den Antikörpern kommt vermutlich eine kausale Rolle in der Pathogenese zu. Da adäquate Therapiemaßnahmen (immunmodulatorische Interventionen, Tumorresektion) bei der Mehrheit der Patienten zu einer weitgehenden Rückbildung der Symptomatik führen können, ist eine frühzeitige Diagnosestellung maßgeblich für eine gute Prognose.
Diagnostik
Die Diagnostik autoimmuner Enzephalitiden basiert im Allgemeinen auf der Kombination aus charakteristischem klinischem Bild, gegebenenfalls stützenden Befunden von Hirn-MRT, EEG und Liquoruntersuchung sowie der Antikörperbestimmung in Serum/Liquor. In der Serodiagnostik gelten monospezifische rekombinante Assays als Methode der Wahl und können mit konventionellen immunhistochemischen Nachweisverfahren kombiniert werden. Als Differenzialdiagnosen müssen infektiöse Enzephalitiden (v. a. HSV), andere autoimmune Ätiologien (z. B. limbische Enzephalitis mit Autoantikörpern gegen Hu, Ma2, CV2, Amphiphysin) sowie klinisch ähnliche Erkrankungen des zentralen und/oder peripheren Nervensystems ausgeschlossen werden. Eine diagnostische Abgrenzung zu atypischen Enzephalitiden sollte ebenfalls in Betracht gezogen werden. Es ist zu berücksichtigen, dass überlappende Symptome und Mischbilder unterschiedlicher Syndrome vorliegen können. Ein positiver serologischer Befund sollte eine umfassende Tumorsuche nach sich ziehen.
| Technology | Parameter | Substrate | Species | Calibration | Ig Class | Format | Order No. |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| IIFT | Antikörper gegen Glutamat-Rezeptor (Typ NMDA) | IgG |
05 X 02 |
CA 112d-0502 | |||
| IIFT | Antikörper gegen GABA B-Rezeptor | IgG |
05 x 02 |
CA 112l-0502 | |||
| IIFT |
Antikörper gegen Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6 (DPPX-Ak-Kontrolle) |
IgG |
05 x 02 |
CA 112m-0502 | |||
| IIFT |
RC-IIFT Neurologie-Mosaik 14A Glutamat-Rezeptor (Typ NMDA) Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2) IgLON family member 5 (IgLON5) Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6 (DPPX) Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 (LGI1) GABA B-Rezeptor |
6 BIOCHIPs je Feld: transfizierte Zellen transfizierte Zellen transfizierte Zellen transfizierte Zellen transfizierte Zellen transfizierte Zellen |
EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 |
IgG |
10 x 05 |
FA 112d-1005-14 | |
| IIFT | Glutamat-Rezeptor (Typ NMDA) |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 10 x 05 10 x 10 |
FA 112d-1005-51 FA 112d-1010-51 FB 112d-1005-51 FB 112d-1010-51 |
|
| IIFT |
Autoimmune-Enzephalitis-Mosaik 6 Glutamat-Rezeptor (Typ NMDA) Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2) Glutamat-Rezeptoren (Typ AMPA1/2) Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 (LGI1) Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6 (DPPX) GABA B-Rezeptor |
6 BIOCHIPs je Feld: transfizierte Zellen transfizierte Zellen transfizierte Zellen transfizierte Zellen transfizierte Zellen transfizierte Zellen |
EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 |
IgG IgG |
10 x 05 10 x 10 10 x 05 |
FA 112d-1005-6 FA 112d-1010-6 FB 112d-1005-6 |
|
| IIFT | Glutamat-Rezeptor(Typ AMPA1/2) |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG |
10 x 05 |
FA 112k-1005-53 | |
| IIFT | GABA B-Rezeptor |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG |
10 x 05 10 x 05 |
FA 112l-1005-50 FB 112l-1005-50 |
|
| IIFT |
Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6 (DPPX) |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG |
10 x 05 |
FA 112m-1005-50 | |
| IIFT | Glutamat-Rezeptor (Typ NMDA) EUROPattern |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG PI IgG PI IgG PI IgG PI IgG PI |
10 x 05 10 x 10 120 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FC 112d-1005-51 FC 112d-1010-51 FC 112d-12010-51 FC 112d-2005-51 FC 112d-2010-51 |
|
| IIFT |
Autoimmune-Enzephalitis-Mosaik 6 EUROPattern Glutamat-Rezeptor (Typ NMDA) Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2) Glutamat-Rezeptoren (Typ AMPA1/2) Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 (LGI1) Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6 (DPPX) GABA B-Rezeptor |
6 BIOCHIPs je Feld: transfizierte Zellen transfizierte Zellen transfizierte Zellen transfizierte Zellen transfizierte Zellen transfizierte Zellen |
EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 EU 90 |
IgG PI IgG PI IgG PI IgG PI |
10 x 05 10 x 10 20 x 05 20 x 10 |
FC 112d-1005-6 FC 112d-1010-6 FC 112d-2005-6 FC 112d-2010-6 |
|
| IIFT |
Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6 (DPPX) EUROPattern |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG PI |
20 x 05 |
FC 112m-2005-50 | |
| IIFT | Antikörper gegen IgLON family member 5 (IgLON5) | IgG |
05 x 02 |
CA 1151-0502 | |||
| IIFT |
Antikörper gegen Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 (LGI1-Ak-Kontrolle) |
IgG |
05 x 02 |
CA 1439-0502-1 | |||
| IIFT |
Antikörper gegen Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2-Ak-Kontrolle) |
IgG |
05 x 02 |
CA 1439-0502-2 | |||
| IIFT | IgLON family member 5 (IgLON5) |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG |
10 x 05 |
FA 1151-1005-50 | |
| IIFT |
Anti-VGKC-ass.-Proteine-Mosaik 1 Leucine-rich glioma-inact. prot. 1 (LGI1) Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2) |
3 BIOCHIPs je Feld: transfizierte Zellen transfizierte Zellen Kontrolltransfektion |
EU 90 EU 90 EU 90 |
IgG |
10 x 05 10 x 05 |
FA 1439-1005-1 FB 1439-1005-1 |
|
| IIFT | Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2) |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG |
10 x 05 |
FA 1439-1005-50 | |
| IIFT | Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 (LGI1) |
transfizierte Zellen Kontrolltransfektion (2 BIOCHIPs je Feld) |
EU 90 EU 90 |
IgG |
10 x 05 |
FA 1439-1005-51 | |
| IIFT |
Anti-VGKC-ass.-Proteine-Mosaik 1 EUROPattern Leucine-rich glioma-inact. prot. 1 (LGI1) Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2) |
3 BIOCHIPs je Feld: transfizierte Zellen transfizierte Zellen Kontrolltransfektion |
EU 90 EU 90 EU 90 |
IgG PI IgG PI |
10 x 05 120 x 10 |
FC 1439-1005-1 FC 1439-12010-1 |
|
|
* For research use only, not for in vitro diagnostic use in the sense of EU directive 98/79/EC. 1 Product manufactured by third party. Please contact your local Euroimmun representative for more information. | |||||||