Kollagenosen

Klinische Bedeutung

Kollagenosen sind Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises. Dazu gehören z. B. systemischer Lupus erythematodes, Systemsklerose, Sjögren-Syndrom, Myositissyndrome oder Sharp-Syndrom.

Ein wichtiger serologischer Marker für Kollagenosen sind Autoantikörper gegen Zellbestandteile, meist bezeichnet als antinukleäre Antikörper (ANA). Zu den Zielantigenen gehören z. B. Nukleinsäuren, Zellkernproteine und Ribonukleoproteine, aber auch Bestandteile des Cytoplasmas.

Die Häufigkeit (Prävalenz) antinukleärer Antikörper bei entzündlichen rheumatischen Erkrankungen liegt zwischen 20 % und 100 %. Folglich ist eine differenzierte ANA-Diagnostik zur Identifizierung der einzelnen rheumatischen Erkrankungen und zur Abgrenzung gegenüber anderen Autoimmunerkrankungen unabdingbar.

Diagnostik

Goldstandard für die ANA-Bestimmung ist der indirekte Immunfluoreszenztest (IIFT) mit humanen Epithelzellen (HEp-2), der für seine hohe Sensitivität und Spezifität bekannt ist. Bei der mikroskopischen Auswertung kann genau festgestellt werden, wie sich ein Indikator-Farbstoff (in der Regel Fluorescein) in den Zellen verteilt. Entsprechend der Lokalisation der einzelnen Autoantigene ergibt sich für jeden gebundenen Autoantikörper ein typisches Fluoreszenzmuster.

Im Rahmen des überarbeiteten internationalen Konsensus zur standardisierten Nomenklatur von HEp-2-Zellmustern in der indirekten Immunfluoreszenz (ICAP, www.anapatterns.org) werden 15 nukleäre, 9 cytoplasmatische und 5 mitotische Muster unterschieden, die relevant für die Diagnostik verschiedener Autoimmunerkrankungen sind.

Des Weiteren empfiehlt der ICAP, zur Bestätigung der im IIFT erzielten Ergebnisse weitere spezifische Antikörpertests (z. B. ELISA, Linienblot, ChLIA) durchzuführen. Die alleinige Verwendung dieser monospezifischen Testmethoden reicht jedoch für die Bestimmung der Autoantikörper gegen Zellkerne nicht aus, da bisher nicht alle relevanten Antigene in gereinigter Form verfügbar und daher die korrespondierenden ANA nur mittels IIFT darstellbar sind.

Informationsmaterial

Strategie zur Bestimmung von Autoantikörpern gegen Zellkerne (ANA) und Cytoplasma-Bestandteile

ELISA-Testsysteme zur Bestimmung der Antikörper gegen nukleäre und cytoplasmatische Antigene

EUROLINE-Profile Nukleäre und cytoplasmatische Antigene

EUROLINE Myositis-Profile

EUROLINE Systemsklerose-Profile

Chemilumineszenz-Immunassays für die Rheumadiagnostik

 

Myositis-Diagnostik
Eine bewegende Patientengeschichte

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Weitere Informationen finden Sie auch hier.

 

Nachweismethoden

Methode
Parameter
Substrat
Spezies
IIFT
Zellkerne
(ANA-Globaltest)
HEp-2-Zellen
Leber
(2 BIOCHIPs je Feld)
Mensch
Affe
IIFT
Zellkerne (ANA) EUROPattern
Zellkerne (ANA)
HEp-2-Zellen
Leber
(2 BIOCHIPs je Feld)
Mensch
Affe
IIFT
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
HEp-2-Zellen
Niere
(2 BIOCHIPs je Feld)
Mensch
Ratte
IIFT
Zellkerne
(ANA-Globaltest)
HEp-20-10-Zellen
Leber
(2 BIOCHIPs je Feld)
Mensch
Affe
IIFT
Zellkerne (ANA) EUROPattern
Zellkerne (ANA)
HEp-20-10-Zellen
Leber
(2 BIOCHIPs je Feld)
Mensch
Affe
IIFT
Zellkerne (ANA)
Mitochondrien (AMA)
HEp-20-10-Zellen
Niere
(2 BIOCHIPs je Feld)
Mensch
Ratte
IIFT
Zellkerne (ANA) EUROPattern
Mitochondrien (AMA)
HEp-20-10-Zellen
Niere
(2 BIOCHIPs je Feld)
Mensch
Ratte
IIFT
Zellkerne (ANA)
EUROPattern
HEp-2-Zellen
Mensch
IIFT
Zellkerne (ANA)
HEp-2-Zellen
Mensch
IIFT
Zellkerne (ANA)
EUROPattern
HEp-20-10-Zellen
Mensch
IIFT
Zellkerne (ANA)
HEp-20-10-Zellen
Mensch
EUROLINE
Positives Kontrollserum (IgG, human, 100x konzentriert)
für DL 1530-X G
EUROLINE
Myositis-Profil
(separat: Mi-2, Ku, PM-Scl, Jo-1,
PL-7, PL-12, Ro-52)
EUROLINE
EUROLINE
Myositis-Profil 3
(separat: Mi-2, Ku, PM-Scl100, PM-Scl75,
Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52)
EUROLINE
EUROLINE
Autoimmune Inflammatorische Myopathien 16 Ag
(separat: Mi-2 alpha, Mi-2 beta, TIF1g, MDA5, NXP2, SAE1, Ku,
PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52)
EUROLINE
EUROLINE
Autoimmune Inflammatorische Myopathien 16 Ag et cN-1A
(separat: Mi-2 alpha, Mi-2 beta, TIF1g, MDA5, NXP2, SAE1,
Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ,
Ro-52, cN-1A)
EUROLINE
EUROLINE
Autoimmune Inflammatorische Myopathien 20 Ag
(separat: Mi-2 alpha, Mi-2 beta, TIF1g, MDA5, NXP2, SAE1,
Ku, PM-Scl100, PM-Scl75, Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ,
Ro-52, cN-1A, Ha, Ks, Zo)
EUROLINE
EUROLINE
Positives Kontrollserum (IgG, human, 100x konzentriert)
für DL 1532 G
EUROLINE
Systemsklerose-Profil (Nukleoli)
(separat: Scl-70, CENP A, CENP B, RP11, RP155,
Fibrillarin, NOR90, Th/To, PM-Scl100, PM-Scl75,
Ku, PDGFR, Ro-52)
EUROLINE
EUROLINE
Systemsklerose-Profil 2
(Scl-70, CenpA, Cenp B, RP11, RP155,
Fibrillarin, NOR90, Th/To, PM-Scl100, PM-Scl75,
Ku, NVL und Ro-52)
EUROLINE
ELISA
Histone
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
IIFT
Antikörper gegen Zellkerne
(ANA-Kontrolle), homogenes Muster
ELISA
Doppelstrang-DNS
(dsDNS)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ChLIA
IDS dsDNA IgG 1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
IIFT
dsDNS
EUROPattern
Flagellaten
Crithidia luciliae
IIFT
dsDNS
Flagellaten
Crithidia luciliae
ELISA
dsDNS-NcX
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
IIFT
Antikörper gegen dsDNS
(dsDNS-Ak-Kontrolle)
IIFT
dsDNS (sensitiv)
EUROPattern
Flagellaten
Crithidia luciliae
IIFT
dsDNS (sensitiv)
Flagellaten
Crithidia luciliae
ELISA
Nukleosomen
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ELISA
Einzelstrang-DNS
(ssDNS)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ELISA
PM-Scl
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
EUROLINE
Positives Kontrollserum (IgG, human, 100x konzentriert)
für DL 1590-X G
ChLIA
IDS ENA Screen 1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
EUROASSAY
Anti-ENA ProfilPlus
(separat: nRNP/Sm, Sm, SS-A,
SS-B, Scl-70, Jo-1)
EUROASSAY-Folie
mit Antigenen
ELISA
Anti-ENA ProfilPlus 1 (separat:
nRNP/Sm, Sm, SS-A, SS-B, Scl-70, Jo-1)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
EUROLINE
Anti-ENA ProfilPlus 1
(separat: nRNP/Sm, Sm, SS-A, Ro-52,
SS-B, Scl-70, Jo-1)
EUROLINE
ChLIA
IDS ANA Kontrollset 1
3 x 1,5 ml Kontrolle 1/2
ChLIA
IDS ANA Screen 1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
ELISA
ANA Screen 11 (Antigen-Gemisch: PCNA,
PM-Scl, ribosomale P-Proteine, nRNP/Sm,
Sm, SS-A, Ro-52, SS-B, Scl-70, Jo-1,
Zentromere)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ELISA
Anti-ENA SLE-Profil 2 (separat:
dsDNS, Histone, Nukleosomen,
nRNP/Sm, Sm, SS-A, SS-B, Scl-70)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ELISA
ANA Screen 9 (Antigen-Gemisch: PCNA,
PM-Scl, ribosomale P-Proteine, nRNP/Sm,
Sm, SS-A, SS-B, Scl-70, Jo-1)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ELISA
Anti-ENA ProfilPlus 2 (separat:
ribosomale P-Proteine, nRNP/Sm, Sm,
SS-A, SS-B, Scl-70, Jo-1, Zentromere)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
EUROLINE
Anti-ENA ProfilPlus 2
(separat: nRNP/Sm, Sm, SS-A, Ro-52,
SS-B, Scl-70, Jo-1, ribosomale P-Proteine)
EUROLINE
ChLIA
IDS ANA Screen Kontrollset 1
3 x 1,5 ml Kontrolle 1/2
EUROASSAY
Anti-ENA ProfilPlus mit Histonen
(separat: nRNP/Sm, Sm, SS-A,
SS-B, Scl-70, Jo-1, Histone)
EUROASSAY-Folie
mit Antigenen
EUROLINE
ANA-Profil 23
(separat: Nukleosomen, dsDNS, Histone, SS-A, Ro-52,
SS-B, nRNP/Sm, Sm, Mi-2 alpha, Mi-2 beta, Ku, CENP A,
CENP B, Sp100, PML, Scl-70, PM-Scl100, PM-Scl75,
RP11, RP155, gp210, PCNA, DFS70)
EUROLINE
EUROLINE
ANA-Profil 3
(separat: nRNP/Sm, Sm, SS-A, Ro-52, SS-B, Scl-70,
PM-Scl, Jo-1, CENP B, PCNA, dsDNS, Nukleosomen,
Histone, ribosomale P-Proteine, AMA-M2)
EUROLINE
EUROLINE
ANA-Profil 3 plus DFS70
(separat: nRNP/Sm, Sm, SS-A, Ro-52, SS-B, Scl-70,
PM-Scl, Jo-1, CENP B, PCNA, dsDNS, Nukleosomen,
Histone, ribosomale P-Proteine, AMA-M2, DFS70)
EUROLINE
EUROLINE
ANA-Profil et Mi-2 et Ku
(separat: Mi-2, Ku, nRNP/Sm, Sm, SS-A, Ro-52, SS-B,
Scl-70, PM-Scl, Jo-1, CENP B, PCNA, dsDNS,
Nukleosomen, Histone, ribosomale P-Proteine, AMA-M2)
EUROLINE
EUROLINE
dsDNS, Nukleosomen, Histone, DFS70
EUROLINE
EUROLINE
ANA-Profil et Mi-2, Ku, DFS70
(separat: Mi-2, Ku, nRNP/Sm, Sm, SS-A, Ro-52, SS-B,
Scl-70, PM-Scl100, Jo-1, CENP B, PCNA, dsDNS,
Nukleosomen, Histone, ribosomale P-Proteine,
AMA-M2, DFS70)
EUROLINE
EUROLINE
Positives Kontrollserum (IgG, human, 100x konzentriert)
für DL 1590-35 G
EUROLINE
Cytoplasma Profil
(separat: AMA-M2, M2-3E, ribosomale P-Proteine,
Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52)
EUROLINE
EUROLINE
Cytoplasma-Profil 13 Ag
(separat: AMA-M2, M2-3E, ribosomale P-Proteine,
Jo-1, SRP, PL-7, PL-12, EJ, OJ, Ro-52, Ha, Ks, Zo)
EUROLINE
EUROLINE
ANA-Profil 5
(separat: nRNP/Sm, Sm, RNP70, RNPA, RNPC,
SS-A, Ro-52, SS-B, Scl-70, PM-Scl, Jo-1, CENP B,
PCNA, dsDNS, Nukleosomen, Histone,
ribosomale P-Proteine, AMA-M2)
EUROLINE
ELISA
Anti-ENA PoolPlus (Antigen-Gemisch:
nRNP/Sm, Sm, SS-A, SS-B, Scl-70, Jo-1)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ELISA
ANA Screen (Antigen-Gemisch: dsDNS,
Histone, ribosomale P-Proteine, nRNP/Sm,
Sm, SS-A, SS-B, Scl-70, Jo-1, Zentromere)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
EUROLINE
ANA-Profil 1
(separat: nRNP/Sm, Sm, SS-A, Ro-52, SS-B,
Scl-70, Jo-1, CENP B, dsDNS, Nukleosomen,
Histone, ribosomale P-Proteine)
EUROLINE
ELISA
Anti-ENA Pool (Antigen-Gemisch:
nRNP/Sm, Sm, SS-A, SS-B, Scl-70,
ribosomale P-Proteine, Ro-52)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ELISA
nRNP/Sm
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ChLIA
IDS U1-snRNP 1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
ELISA
Sm
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ChLIA
IDS Sm 1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
ELISA
SS-A (Ro)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ChLIA
IDS SS-A/Ro 1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
ChLIA
IDS SS-A/Ro 52 kDa 1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
ChLIA
IDS SS-A/Ro 60 kDa 1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
ELISA
SS-B (La)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ChLIA
IDS SS-B/La 1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
ELISA
Scl-70
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ChLIA
IDS Scl-70 1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
EUROLINE
Positives Kontrollserum (IgG, human, 100x konzentriert)
für DL 159z-X G
ELISA
DFS70
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
EUROLINE
EUROLINE Anti-DFS70
EUROLINE
ELISA
Zentromere
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ChLIA
IDS Zentromere B 1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
ELISA
ribosomale P-Proteine
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ELISA
Jo-1
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
ChLIA
IDS Jo-1 1
Antigen-beschichtete Magnetpartikel
ELISA
cN-1A (Mup44, NT5C1A)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
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