Primäre Nebenniereninsuffizienz

Klinische Bedeutung

 Die Nebennierenrinde ist für die Synthese verschiedener Steroidhormone verantwortlich, die wichtige Funktionen im Stoffwechsel, Wasserhaushalt und der Stressantwort übernehmen. Diese umfassen Glukokortikoide (z. B. Cortisol), Mineralkortikoide (z. B. Aldosteron) und Sexualhormone (z. B. Androgene).

Cortisol ist das wichtigste Glukokortikoid. Menge und Zeitpunkt der Cortisolproduktion werden vorrangig durch das adrenocorticotrope Hormon (ACTH) gesteuert, welches von der Hypophyse gebildet wird. Die ACTH-Ausschüttung wiederum wird durch das Corticotropin-Releasing-Hormon (CRH) gesteuert. Unter dem Einfluss von der ACTH-Stimulierung folgt die Cortisol-Ausschüttung einem Tag-Nacht-Rhythmus, wobei die Konzentration des Hormons frühmorgens am höchsten ist und im Verlauf des Tages abnimmt.

Cortisol reguliert den Glukosestoffwechsel, indem es die Glukoneogenese (d. h. die Neubildung von Glukose) verstärkt und die Glukosekonzentration im Blut erhöht. Darüber hinaus begünstigt es die Mobilisierung von Fetten und moduliert die Immunantwort mit einer entzündungshemmenden Wirkung.

Die Synthese von Aldosteron, dem Hauptregulator des Salz- und Wasserhaushalts im Körper, wird hauptsächlich durch den Natrium- und Kaliumgehalt im Blut sowie durch das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS) reguliert.

Die Hormonproduktion in der Nebennierenrinde kann durch verschiedene Erkrankungen gestört werden, wodurch es zu einer Über- oder Unterproduktion kommen kann.

Diagnostik

Die Cortisolausschüttung kann auf zwei Weisen gestört sein: der Cortisolspiegel ist entweder dauerhaft zu hoch oder zu niedrig.

Ein zu niedriger Cortisolspiegel (Hypocortisolismus) ist charakteristisch für Nebenniereninsuffizienz, die Symptome wie Müdigkeit, Gewichtsverlust und Muskelschwäche verursacht. Bei Verdacht auf Nebenniereninsuffizienz wird zunächst der Cortisolspiegel bestimmt.

Ein erniedrigter Cortisolspiegel deutet darauf hin, dass wahrscheinlich eine Nebenniereninsuffizienz vorliegt. Im nächsten Schritt wird der ACTH-Spiegel bestimmt. Dies ermöglicht es zu unterscheiden, ob dem Hypocortisolismus Funktionsstörungen der Nebennieren (primäre Nebenniereninsuffizienz oder Addison-Krankheit) oder eine zu niedrige ACTH-Konzentration (sekundäre Nebenniereninsuffizienz) zugrunde liegen.

Bei der häufigsten Form der primären Nebenniereninsuffizienz, der Addison-Krankheit, werden die hormonproduzierenden Zellen der Nebennierenrinde zerstört und damit die Bildung verschiedener Hormone beeinträchtigt. Aus diesem Grund wird die Bestimmung von Aldosteron als Hilfsmittel in der Diagnostik und zum Nachweis eines Mineralcorticoidmangels empfohlen. 

Eine seltenere Form der primären Nebenniereninsuffizienz wird durch einen angeborenen Enzymmangel hervorgerufen, der die Cortisolbildung hemmt. Diese Erkrankung wird als adrenogenitales Syndrom (AGS) bezeichnet und ist durch eine Akkumulation des Cortisol-Vorläufers 17-OH-Progesteron gekennzeichnet.

Informationsmaterial

Chemilumineszenz-Assays von IDS für die Nebennierenfunktion.