Primär sklerosierende Cholangitis

Klinische Bedeutung

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung mit progredienter Destruktion der Gallenwege. Die Prävalenz der PSC liegt bei ca. 8 bis 14 Patienten pro 100.000 Einwohner. Männer sind von dieser Krankheit häufiger betroffen als Frauen (60 bis 80 Prozent) und sie wird vermehrt zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr diagnostiziert. Es ist zu beobachten, dass die PSC häufig bei Patienten mit einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung auftritt (zu 85 bis 90 Prozent bei Colitis ulcerosa und 10 bis 15 Prozent bei Morbus Chron). Aus diesem Grund weisen PSC-Patienten häufig serologisch Autoantikörper gegen Granulocyten auf (pANCA), ein Hauptzielantigen ist DNA-gebundenes Laktoferrin.

Diagnostik

Die Cholangiographie ist die wichtigste Methode für eine sichere Diagnose. Obwohl die PSC mit zahlreichen Autoantikörpern einhergeht, ist sie keine typische Autoimmunerkrankung. Allerdings kann sie in der Kindheit mit autoimmunen Phänomenen assoziiert sein, einschließlich hochtitriger Autoantikörper (z. B. ANA, ANCA und ASMA). Bei Verdacht auf ein Overlap-Syndrom mit einer Autoimmunhepatitis oder primär biliären Cholangitis (bis zu 10 Prozent der Fälle) könnte die serologische Autoantikörperbestimmung einen diagnostischen Zugewinn bieten.