Autoimmune Enzephalitis

Klinische Bedeutung

Bei Patienten mit autoimmunen Enzephalopathien finden sich Autoantikörper gegen neuronale Oberflächenantigene. Die Antikörper sind u.a. gegen Glutamatrezeptoren (Typ NMDA oder Typ AMPA), GABA-B-Rezeptoren, DPPX, spannungsabhängige Kaliumkanäle (VGKC) bzw. VGKC-assoziierte Proteine (LGI1, CASPR2) gerichtet. Da diesen Antigenen direkt oder indirekt eine Rolle in der synaptischen Signaltransduktion zukommt, gehen die assoziierten Autoimmunitäten meist mit Anfällen sowie neuropsychiatrischen Symptomen einher und resultieren unter anderem in speziellen Formen autoimmuner limbischer Enzephalitis, Neuromyotonie oder Morvan-Syndrom. Diese schweren, zum Teil potenziell letalen Syndrome können sowohl nicht-paraneoplastischer als auch paraneoplastischer Ätiologie sein, wobei die Häufigkeit eines zugrundeliegenden Tumors entsprechend der Antikörpertypen zwischen 10% und 70% variiert. Den Antikörpern kommt vermutlich eine kausale Rolle in der Pathogenese zu. Da adäquate Therapiemaßnahmen (immunmodulatorische Interventionen, Tumorresektion) bei der Mehrheit der Patienten zu einer weitgehenden Rückbildung der Symptomatik führen können, ist eine frühzeitige Diagnosestellung maßgeblich für eine gute Prognose.

Diagnostik

Die Diagnostik autoimmuner Enzephalitiden basiert im Allgemeinen auf der Kombination aus charakteristischem klinischem Bild, gegebenenfalls stützenden Befunden von Hirn-MRT, EEG und Liquoruntersuchung sowie der Antikörperbestimmung in Serum/Liquor. In der Antikörperdiagnostik gelten monospezifische rekombinante Assays (Zell-basierte Assys; CBAs) als Methode der Wahl und können mit konventionellen immunhistochemischen Nachweisverfahren kombiniert werden. Als Differenzialdiagnosen müssen infektiöse Enzephalitiden (v.a. HSV), andere autoimmune Ätiologien (z.B. limbische Enzephalitis mit Autoantikörpern gegen Hu, Ma2, CV2, Amphiphysin) sowie klinisch ähnliche Erkrankungen des zentralen und/oder peripheren Nervensystems ausgeschlossen werden. Eine diagnostische Abgrenzung zu atypischen Enzephalitiden sollte ebenfalls in Betracht gezogen werden. Es ist zu berücksichtigen, dass überlappende Symptome und Mischbilder unterschiedlicher Syndrome vorliegen können. Ein positiver serologischer Befund sollte eine umfassende Tumorsuche nach sich ziehen.

Ausgewählte Produkte:

Methode
Parameter
Substrat
Spezies
IIFT
Antikörper gegen Glutamat-Rezeptor (Typ NMDA)
IIFT
Autoimmune-Enzephalitis-Mosaik 1
Glutamat-Rezeptor (Typ NMDA)
Glutamat-Rezeptor (Typ AMPA1)
Glutamat-Rezeptor (Typ AMPA2)
Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2)
Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 (LGI1)
GABA B-Rezeptor
6 BIOCHIPs je Feld:
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen

EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
RC-IIFT Neurologie-Mosaik 14A
Glutamat-Rezeptor (Typ NMDA)
Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2)
IgLON family member 5 (IgLON5)
Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6 (DPPX)
Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 (LGI1)
GABA B-Rezeptor
6 BIOCHIPs je Feld:
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen

EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
Glutamat-Rezeptor (Typ NMDA)
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
IIFT
Glutamat-Rezeptor (Typ NMDA) EUROPattern
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
IIFT
Autoimmune-Enzephalitis-Mosaik 6 EUROPattern
Glutamat-Rezeptor (Typ NMDA)
Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2)
Glutamat-Rezeptoren (Typ AMPA1/2)
Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 (LGI1)
Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6 (DPPX)
GABA B-Rezeptor
6 BIOCHIPs je Feld:
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen

EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
Autoimmune-Enzephalitis-Mosaik 6
Glutamat-Rezeptor (Typ NMDA)
Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2)
Glutamat-Rezeptoren (Typ AMPA1/2)
Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 (LGI1)
Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6 (DPPX)
GABA B-Rezeptor
6 BIOCHIPs je Feld:
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen

EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
Glutamat-Rezeptor (Typ AMPA1)
Glutamat-Rezeptor (Typ AMPA2)
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(3 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
Antikörper gegen GABA B-Rezeptor
IIFT
GABA B-Rezeptor
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
IIFT
GABA B-Rezeptor EUROPattern
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
IIFT
Antikörper gegen Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6
(DPPX-Ak-Kontrolle)
IIFT
Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6
(DPPX)
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
IIFT
Dipeptidyl aminopeptidase-like protein 6
(DPPX) EUROPattern
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
IIFT
Antikörper gegen IgLON family member 5 (IgLON5)
IIFT
IgLON family member 5 (IgLON5)
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
IIFT
Anti-VGKC-ass.-Proteine-Mosaik 1 EUROPattern
Leucine-rich glioma-inact. prot. 1 (LGI1)
Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2)
3 BIOCHIPs je Feld:
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion

EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
Anti-VGKC-ass.-Proteine-Mosaik 1
Leucine-rich glioma-inact. prot. 1 (LGI1)
Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2)
3 BIOCHIPs je Feld:
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion

EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
Antikörper gegen Leucine-rich glioma-inactivated protein 1
(LGI1-Ak-Kontrolle)
IIFT
Antikörper gegen Contactin-assoziiertes Protein 2
(CASPR2-Ak-Kontrolle)
IIFT
Contactin-assoziiertes Protein 2 (CASPR2)
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
IIFT
Leucine-rich glioma-inactivated protein 1 (LGI1)
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
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