Primär sklerosierende Cholangitis

Klinische Bedeutung

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung, die mit einer fortschreitenden Destruktion der Gallenwege einhergeht. Die Prävalenz der PSC liegt weltweit bei etwa 14 Fällen pro 100.000 Einwohner. Männer sind häufiger betroffen als Frauen (60 bis 80 %) und die Erkrankung wird vermehrt zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr diagnostiziert. Es ist zu beobachten, dass PSC häufig bei Patienten mit einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung auftritt, insbesondere bei Colitis ulcerosa (85 bis 90 %) und Morbus Crohn (10 bis 15 %). Aus diesem Grund weisen PSC-Patienten häufig serologisch Autoantikörper gegen Granulocyten auf (pANCA), wobei das Hauptzielantigen das DNA-gebundene Laktoferrin ist.

Diagnostik

Die Cholangiographie ist die wichtigste Methode für eine sichere Diagnose der PSC. Obwohl diese mit zahlreichen Autoantikörpern assoziiert ist, gilt sie nicht als typische Autoimmunerkrankung. In der Kindheit kann sie jedoch mit autoimmunen Phänomenen verbunden sein, einschließlich hochtitriger Autoantikörper (z. B. ANA, ANCA und ASMA). Bei Verdacht auf ein Overlap-Syndrom mit einer Autoimmunhepatitis oder primär biliärer Cholangitis (bis zu 10 % der Fälle) kann die serologische Bestimmung von Autoantikörpern einen diagnostischen Mehrwert bieten.

Informationsmaterial

Autoimmune Lebererkrankungen

Differenzierte ANCA-Bestimmung mit IIFT-Mosaiken