Autoimmundermatosen

Klinische Bedeutung

Bullöse Autoimmundermatosen sind seltene blasenbildende Erkrankungen der äußeren Haut und der angrenzenden Schleimhäute. Sie sind charakterisiert durch die Bildung von Autoantikörpern (AAk) gegen Strukturproteine der Haut. Diese Strukturproteine vermitteln den Zell-Zell-Kontakt der Keratinozyten innerhalb der Epidermis sowie die Adhäsion der Epidermis auf der Dermis. Bullöse Autoimmundermatosen werden anhand der Zielantigene und der Lokalisation der Blasen in folgende vier Hauptgruppen unterschieden:

  • Pemphigus-Erkrankungen: Desmoglein 1 (Dsg1), Desmoglein 3 (Dsg3), verschiedene Plakine (v.a. Envoplakin)
  • Pemphigoid-Erkrankungen: BP180, BP230, Laminin 332
  • Epidermolysis bullosa acquisita: Kollagen Typ VII
  • Dermatitis herpetiformis Duhring: Endomysium (Gewebs-/epidermale Transglutaminase), deamid. Gliadinpeptide (GAF-3X)

Diagnostik

Die Diagnose der blasenbildenden Autoimmundermatosen erfordert sowohl den Nachweis gewebegebundener AAk mittels direkter Immunfluoreszenz als auch die Bestimmung zirkulierender AAk. Die im Patientenserum zirkulierenden spezifischen AAk gegen epidermale Antigene (Stachelzell-Desmosomen und epidermale Basalmembran) werden mit Gewebeschnitten von Primatenösophagus (oder Zunge) im indirekten Immunfluoreszenztest (IIFT) nachgewiesen. Für die weitere Differenzierung von Autoantikörpern gegen Basalmembranstrukturen werden Gefrierschnitte mit NaCl-separierter Primatenspalthaut eingesetzt. Die endgültige Diagnosestellung erfolgt in Zusammenschau des klinischen Bildes mit dem Nachweis von AAk gegen die einzelnen Zielantigene mittels IIFT sowie monospezifischer ELISA- oder Immunblot-Untersuchungen.

Patienten, die an einem bullösen Pemphigoid (BP) leiden, weisen AAk gegen BP180 und häufig auch BP230 auf. Der Serumspiegel der AAk gegen BP180 korreliert mit der Krankheitsaktivität des BP, der Serumspiegel der AAk gegen BP230 mit der Dauer der Erkrankung. Somit sind Anti-BP180-NC16A-4X-ELISA (IgG) und Anti-BP230- CF-ELISA (IgG) nicht nur geeignet, das BP serologisch sicher nachzuweisen, sondern auch die Aktivität dieser Erkrankung vor und während einer Therapie sowie die Krankheitsdauer zu beurteilen. Autoantikörper gegen Desmoglein 1 und 3 sind Marker für Pemphigus-Erkrankungen. Zum Nachweis zirkulierender AAk hat sich beim Pemphigus der IIFT bewährt. Der ELISA ist bezüglich Sensitivität und Spezifität dem IIFT gleichwertig, wenn rekombinantes Desmoglein 1 und rekombinantes Desmoglein 3 verwendet werden. Die Höhe der Anti-Dsg1- und Anti-Dsg3-Antikörpertiter korreliert weitgehend mit der Schwere der Erkrankung, der Krankheitsaktivität und dem Behandlungserfolg. Die Bestimmung von AAk gegen Envoplakin trägt zur Diagnose eines PNP und zur differenzialdiagnostischen Klärung bei. Der Nachweis von Autoantikörpern gegen Kollagen Typ VII sichert die Diagnose der EBA und ermöglicht die Abgrenzung zu anderen bullösen Autoimmundermatosen.

Ausgewählte Produkte:

Methode
Parameter
Substrat
Spezies/Antigen
IIFT
AB-Adsorbens
(Dermatologie-IIFT)
ELISA
Dermatologie-Profil (separat: BP180-NC16A-4X,
BP230-CF, Desmoglein 1, Desmoglein 3,
Envoplakin, Kollagen Typ VII)
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
siehe Einzel-ELISA
ELISA
Envoplakin
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
rekombinant, Expression
in E. coli
IIFT
Antikörper gegen Desmoglein 1
(Pemphigus-assoziiert)
ELISA
Desmoglein 1
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
rekombinant, Expression in
Säugerzellen, extrazelluläre Domäne
IIFT
Desmoglein 1
Desmoglein 3
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(3 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
Antikörper gegen Desmoglein 3
(Pemphigus-assoziiert)
ELISA
Desmoglein 3
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
rekombinant, Expression in
Säugerzellen, extrazelluläre Domäne
IIFT
Antikörper gegen Epidermis: Desmosomen
(Pemphigus-vulgaris-Kontrolle)
IIFT
Dermatologie-Screen (EM) EUROPattern
Epidermis:
Stachelzell-Desmosomen
epidermale Basalmembran

Ösophagus

Affe
IIFT
Epidermis:
Stachelzell-Desmosomen
epidermale Basalmembran
Ösophagus
Affe
IIFT
Dermatologie Screen 1 EUROPattern
Epidermis
Epidermis
2 BIOCHIPs je Feld:
Ösophagus
Zunge

Affe
Affe
IIFT
Epidermis
Epidermis
Ösophagus
Zunge
(2 BIOCHIPs je Feld)
Affe
Affe
IIFT
Dermatologie-Mosaik 11
Epidermis
Pemphigoid-Antigene
Übergangsepithel
Desmoglein 1
Desmoglein 3
BP230gC

BP180-NC16A-4X
Gliadin (GAF-3X)
Zellkerne (ANA)
Endomysium
11 BIOCHIPs je Feld:
Ösophagus
Spalthaut
Blasenmucosa
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
BP180-NC16A-4X-BIOCHIPs
Gliadin (GAF-3X)-BIOCHIPs
HEp-2-Zellen
Leber

Affe
Affe
Ratte
EU 90
EU 90
EU 90
EU 90


Mensch
Affe
IIFT
Dermatologie-Mosaik 20 EUROPattern
Epidermis
Pemphigoid-Antigene
2 BIOCHIPs je Feld:
Ösophagus
Spalthaut

Affe
Affe
IIFT
Dermatologie-Mosaik 20
Epidermis
Pemphigoid-Antigene
2 BIOCHIPs je Feld:
Ösophagus
Spalthaut

Affe
Affe
IIFT
Dermatologie-Mosaik 7
Epidermis
Pemphigoid-Antigene
BP230gC
Desmoglein 1
Desmoglein 3
BP180-NC16A-4X
6 BIOCHIPs je Feld:
Ösophagus
Spalthaut
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
transfizierte Zellen
BP180-NC16A-4X-BIOCHIPs

Affe
Affe
EU 90
EU 90
EU 90
IIFT
Antikörper gegen Epidermis: Basalmembran
(Bullöses-Pemphigoid-Kontrolle)
IIFT
Epidermis:
Stachelzell-Desmosomen
epidermale Basalmembran
Zunge
Affe
IIFT
Antikörper gegen BP230
(Bullöses-Pemphigoid-assoziiert)
ELISA
BP230-CF
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
rekombinant, Expression in E. coli
IIFT
Antikörper gegen BP180
(Bullöses-Pemphigoid-assoziiert)
ELISA
BP180-NC16A-4X
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
rekombinant, Expression in E. coli,
Tetramer der NC16A-Domäne
IIFT
Keratin
(Filaggrin, RA-Keratin)
Ösophagus
Ratte
IIFT
Übergangsepithel
(Nachweis eines
paraneoplastischen Pemphigus)
Blasenmucosa
Ratte
IIFT
Antikörper gegen Keratin
(Filaggrin-Ak-Kontrolle)
IIFT
Pemphigoid-Antigene
Spalthaut
Affe
IIFT
Laminin 332 (LAM332)
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
IIFT
Antikörper gegen Kollagen Typ VII
(Epidermolysis-Bullosa-Aquisita-assoziiert)
ELISA
Kollagen Typ VII
Antigen-beschichtete
Mikrotitergefäße
rekombinantes Kollagen Typ VII,
humane c-DNS
exprimiert in humaner Zell-Linie
IIFT
Kollagen Typ VII NC1
transfizierte Zellen
Kontrolltransfektion
(2 BIOCHIPs je Feld)
EU 90
EU 90
ELISA
MabTrack Level Adalimumab
ELISA
MabTrack Anti-Drug-Antikörper Adalimumab
ELISA
MabTrack Level Infliximab
ELISA
MabTrack Anti-Drug-Antikörper Infliximab
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